Антифосфолипидный синдром (АФС) – чем опасен? Первые симптомы, причины, лечение

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение антифосфолипидного синдрома
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные). Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области клинической ревматологии, акушерства и гинекологии, кардиологии.

Причины

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам. Так, высокий титр антифосфолипидных антител наблюдается на фоне:

  • вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.)
  • аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, узелкового периартериита, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры);
  • злокачественных новообразований;
  • приема лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмены антикоагулянтов.

Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом.

Патогенез

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

Классификация

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный – антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
  • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Симптомы

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки. У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность.

Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных. Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту. Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии. Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки. Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата – асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Читайте также:
Как правильно использовать аспирин, чтобы быстро убрать прыщи? Маски для лица от прыщей: самая богатая коллекция домашних рецептов

Диагностика

Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др. Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия:

  • Лабораторные маркеры. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК. Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.
  • Инструментальная диагностика. Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др. Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.
  • Обследование при беременности. Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии.

Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение:

Лечение антифосфолипидного синдрома

Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции антикоагулянтов под контролем показателей гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов, прямых антикоагулянтов, антиагрегантов. Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно. При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Прогноз

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций. Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия. Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) – симптомокомплекс, который включает следующие проявления болезни:

  • Рецидивирующие артериальные и венозные тромбозы;
  • Тромбоцитопению;
  • Различные формы акушерской патологии;
  • Разнообразные сердечно-сосудистые, гематологические, неврологические и другие нарушения.

Антифосфолипидный синдром чаще всего является генетическим заболеванием. Диагностику антифосфолипидного синдрома в Юсуповской больнице проводят с помощью современных методов лабораторного исследования. Серологическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются антитела к фосфолипидам, кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, b2-гликопротеин-1-кофакторозависимые антитела. Для лечения пациентов ревматологи используют зарегистрированные в РФ эффективные лекарственные средства, которые оказывают минимальное побочное действие. Тяжёлые случаи фосфолипидного синдрома обсуждают на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей категории. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

В основе антифосфолипидного синдрома образование в организме в высоком титре бимодальных аутоантител, которые взаимодействуют с отрицательно заряженными мембранными фосфолипидами и связанными с ними гликопротеинами.

Виды и симптомы антифосфолипидного синдрома

  • Различают следующие клинические варианты антифосфолипидного синдрома:
  • Первичный;
  • Вторичный – при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, применении лекарственных препаратов, инфекционных заболеваниях, наличии иных причин;
  • Другие варианты – «катастрофический» антифосфолипидный синдром, микроангиопатические синдромы (НЕLLР-синдром, тромботическая тромбоцитопения, гемолитико-уремический синдром, синдром гипотромбинемии, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция), антифосфолипидный синдром в сочетании с васкулитом.

В дебюте антифосфолипидного синдрома преобладают признаки поражения мозговых сосудов – от снижения памяти, мигрени, постоянной головной боли, преходящих нарушений зрения и мозгового кровообращения до тромбозов мозговых синусов, сосудов головного мозга, эпилепсии, тромботических инсультов и синдрома Снеддона. Первыми могут возникать тромбозы вен конечностей с тромбоэмболией легочной артерии или без неё, синдром Рейно.

Чтобы установить точный диагноз, ревматологи при подозрении на антифосфолипидный синдром назначают анализы. Антитела к фосфолипидам определяют при наличии следующих показаний:

  • Всем больным системной красной волчанкой;
  • Пациентам в возрасте до 40 лет с венозным или артериальным тромбозом;
  • При необычной локализации тромбоза (например, в мезентериальных венах);
  • В случае необъяснённого неонатального тромбоза;
  • Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией (чтобы исключить болезнь Мошковича);
  • При развитии кожного некроза на фоне приёма непрямых антикоагулянтов;
  • В случае необъяснимого удлинения активированного частичного тромбопластинового времени;
  • При рецидивирующих спонтанных абортах;
  • Если у пациента диагностируют ранний острый инфаркт миокарда.
Читайте также:
Как снизить сахар в крови в домашних условиях: диета и обзор средств народной медицины, снижающих сахар

Исследование выполняют при наличии у пациента родственников с тромботическими нарушениями.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

На коже определяются следующие клинические проявления антифосфолипидного синдрома:

  • Сетчатое ливедо – сосудистая сеточка в виде синеватых пятен кистях, голенях, бёдрах, кистях, которая особенно хорошо выявляется при охлаждении;
  • Кровоизлияния и инфаркты;
  • Тромбоз одной из центральных вен;
  • Поверхностная сыпь в виде точечных геморрагий, которые напоминают васкулит.

К кожным признакам антифосфолипидного синдрома относится некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей, кровоизлияние в подногтевое ложе (симптом занозы), хронические язвы конечностей, ладонная и подошвенная эритема, кожные узелки.

У пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, может развиваться тромбоз глубоких вен, тромбофлебит; ишемия в результате хронического артериального тромбоза, гангрена. Поражаются крупные сосуды с развитием синдром верхней или нижней полой вены, синдрома дуги аорты. При поражении костей развивается асептический некроз, транзиторный остеопороз в отсутствие приёма глюкокортикоидных гормонов. Может возникнуть тромбоз почечной артерии, инфаркт почки, внутриклубочковый микротромбоз с последующим развитием гломерулосклероза и хронической почечной недостаточности.

При антифосфолипидном синдроме определяется клиника поражения органа зрения. Развивается тромбоз вен, артерий и артериол сетчатки, атрофия зрительного нерва, инфаркты сетчатки; мелкие экссудаты, которые появляются вследствие закупорки артериол сетчатки.

Проявлением антифосфолипидного синдрома может быть патология надпочечников: тромбоз центральной вены, инфаркты и кровоизлияния, болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность. Если пациент получает глюкокортикоиды, поражение надпочечников диагностировать достаточно трудно. Одним из основных проявлений антифосфолитического синдрома является акушерская патология:

  • Привычное невынашивание беременности при отсутствии заболеваний женской репродуктивной системы;
  • Внутриутробная гибель плода;
  • Задержка внутриутробного развития плода;
  • Хорея беременных;
  • Гестоз, особенно его тяжёлые проявления – преэклампсия и эклампсия;
  • Преждевременные роды.

При подозрении на антифосфолипидный синдром ревматологи назначают анализы. Известны следующие лабораторные критерии заболевания: наличие антител к кардиолипину IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких титрах, которые определяются по крайней мере в 2 раза в течение шести недель при определении с помощью стандартизированного иммуноферментного метода, и волчаночный антиген, который выявляется в плазме по крайней мере 2 раза в течение шести недель стандартизированным методом. Диагноз «антифосфолитический синдром» ревматологи устанавливают при наличии, по крайней мере, одного клинического и одного лабораторного критерия.

Профилактика и лечение антифосфолипидного синдрома

Профилактика и лечение тромбозов при антифосфолипидном синдроме является не менее сложной задачей, чем его корректная диагностика. Это связано с неоднородностью механизмов развития, которые лежат в основе АФС, разнородностью клинических проявлений, отсутствием достоверных лабораторных и клинических показателей, которые позволяют прогнозировать развитие рецидивов тромботических нарушений. Глюкокортикоиды, цитотоксические препараты и плазмаферез при АФС врачи применяют только для подавления активности основного заболевания или при катастрофическом антифосфолитическом синдроме. В остальных случаях они неэффективны и даже противопоказаны, поскольку длительная гормональная терапия потенциально увеличивает риск повторного развития тромбозов, а некоторые цитотоксические препараты приводят развитию осложнений антикоагулянтной терапии.

В связи с высоким риском повторного образования тромбозов подавляющему большинству пациентов с АФС в течение длительного времени, иногда пожизненно, проводят профилактическую антикоагулянтную терапию. Исключение составляют пациенты со стойкой нормализацией уровня антител к фосфолипидам в отсутствие рецидивов тромбозов. В этом случае риск повторных тромбозов не может быть полностью исключён, поэтому ревматологи Юсуповской больницы проводят тщательное динамическое наблюдение. Лицам с высоким уровнем антител к фосфолипидам в сыворотке, но без клинических признаков АФС назначают низкие дозы аспирина.

Дополнительный профилактический эффект оказывают аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин). Он подавляет агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшает размер тромба и снижает уровень липидов в крови. Для профилактики тромбозов пациентам назначают непрямые антикоагулянты, в первую очередь варфарин. Поскольку применение непрямых антикоагулянтов увеличивает риск развития кровотечений, лечение проводят под тщательным лабораторным и клиническим контролем.

Лечение варфарином позволяет предотвратить повторные венозные тромбозы, но у некоторых пациентов с артериальными тромбозами оно недостаточно эффективно. Им проводят комбинированную терапию непрямыми антикоагулянтами и низкими дозами аспирина или дипиридамола. Она более оправдана у лиц молодого возраста без факторов риска развития кровотечений.

Для лечения острых тромботических осложнений при АФС используют прямой антикоагулянт — гепарин и препараты низкомолекулярного гепарина. Лечение катастрофического АФС проводят с использованием всего арсенала методов интенсивной и противовоспалительной терапии, который применятся для лечения критических состояний при ревматических болезнях. Пациентам проводят сеансы плазмафереза у которые сочетают с максимально интенсивной антикоагулянтной терапией, использованием для замещения свежезамороженной плазмы. В отсутствие противопоказаний проводят пульс-терапию глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Внутривенно вводят иммуноглобулин (сандо­глобулин или октагама).

Сколько живут с антифосфолипидным синдромом? Прогноз, в конечном счёте, зависит от риска повторного возникновения тромбозов. Для того чтобы предотвратить осложнения, угрожающие жизни человека, записывайтесь на приём к ревматологу по телефону контакт центра. Диагностика и лечение пациентов, страдающих АФЛ, является трудной задачей. С ней успешно справляются врачи Юсуповской больницы.

Читайте также:
Многокамерная киста молочной железы: опасно ли это и как проходит лечение

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется повышением в организме антител к фосфолипидным элементам клеточных мембран. Увеличение антител приводит к повышению свертываемости тромбоцитов и образованию тромбов, за счет уменьшения в крови веществ, разрушению клеток-тромбоцитов и тромбоцитопении, анемии.

При заболевании поражаются крупные и мелкие сосуды, вызывая артериальные и венозные тромбозы, а также АФС вызывает различные патологические состояния при беременности (невынашивание, гестоз и т.д.), нарушения в работе сердечных клапанов, недостаточность сердца и почек, ишемическую болезнь, артериальную гипертензию, нарушения неврологического характера и другие патологии.

Причины возникновения и классификация АФС

На данный момент причины возникновения антифосфолипидного синдрома недостаточно изучены. Различают следующие типы АФС:

  • Первичный возникает как самостоятельное заболевание, и причины его возникновения точно не определены. Довольно часто первичный АФС диагностируется при наследственной предрасположенности к развитию болезни.
  • Вторичная форма болезни развивается как следствие развития основного заболевания. АФС может возникнуть при аутоиммунных, ревматических, онкологических или инфекционных заболеваниях, приеме медпрепаратов.

Симптомы и диагностика заболевания

Клинических проявлений развития болезни может быть множество и довольно часто они маскируются под другие заболевания. Но всегда патология характеризуется возникновением тромбозов различных сосудов (чаще всего венозных), что в зависимости от размера и расположения сосуда приводит к нарушению кровоснабжения органа или области организма. Поражение мелких сосудов не вызывает явных признаков патологии, но с течением времени приводит к серьезному поражению органа.

При антифосфолипидном синдроме происходит поражение ЦНС, возникает недостаточность сердца, печени или почек, заболевания сердечнососудистой системы, желудочно-кишечного тракта, кожных покровов и т.д. Особенно опасен АФС во время беременности. Тромбоз сосудов плаценты приводит к привычному невынашиванию, преждевременным родам, отслойке плаценты, гестозу и другим нарушениям течения беременности.

Диагностика заболевания довольно сложна и постановка диагноза ведется с учетом как клинических проявлений заболевания (тромбозы сосудов, невынашивание беременности, характерное поражение кожи, анемия и др.). Так и данных лабораторных исследований (повышенное количество антител к фосфолипидам IgG или IgM, признаки анемии, повышенный уровень СОЭ и лейкоцитов, при уменьшении количества тромбоцитов и другие показатели).

Лечение антифосфолипидного синдрома в отделении гравитационной хирургии крови

При лечении АФС необходим системный подход. Наряду с применением медикаментозной терапии в отделении гравитационной хирургии крови используются специальные лечебные процедуры: плазмаферез, каскадная плазмофильтрация, внутривенное облучение крови, внутривенная озонотерапия.

Плазмаферез (дискретный и мембранный). Применяется для очищения плазмы крови от патологических иммунных комплексов, антител, антигенов, токсинов, гормонов, липидов или белков. Поимо очищения крови процедура благоприятно влияет на способность организма отвечать на медикаментозное лечение.

На курс лечения в зависимости от тяжести заболевания потребуется от 3 до 5 процедур. В процессе первой процедуры очищается кровь, второй – межклеточная жидкость, третьей – патологические компоненты выводятся из клеток.

Каскадная плазмофильтрация. В процессе процедуры кровь пациента пропускается через специальный аппарат, в котором она разделяется на компоненты крови – плазму и клетки крови. Далее плазма очищается от патогенных элементов и вместе с клетками вводится в кровоток.

Внутривенное лазерное облучение крови (ВЛОК). Во время процедуры кровь очищается непосредственно в кровяном русле с помощью лазерного оптического волновода со спектром волны (630 нм), который помещается в легкодоступную вену. ВЛОК помогает рассасыванию микротромбов, снижает повышенную вязкость крови, повышает уровень кислорода в тканях, обладает противовоспалительным, антивирусным и антибактериальным действием.

Внутривенная озонотерапия. Сеансы озонотерапии оказываю общеукрепляющее действие на организм, повышает снабжение тканей кислородом, очищает кровь и улучшает ее циркуляцию, выводят вредные и токсичные продукты обмена веществ, облают противовоспалительным действием. При АФС рекомендовано внутривенное введение физиологического раствора обогащенного озонокислородной смесью.

При правильном и адекватном лечении АФС (медикаментозной терапии в сочетании со специальными процедурами очищения крови, а также при регулярно контроле уровня антител в крови) можно добиться стойкой ремиссии заболевания, а также контролировать благоприятный исход течения беременности.

Антифосфолипидный синдром

МКБ-10: D68 — Другие нарушения свертываемости.

Антифосфолипидный синдром – это патологическое состояние, относящееся к группе тромбофилий, для которых характерно повышенное тромбообразование. Это одна из самых актуальных проблем междисциплинарного характера. Истинная частота патологии неизвестна. Согласно данным разных авторов, ею страдает от 0 до 14% населения в мире, в зависимости от региона. Средний показатель составляет 2–4%.

Стаж работы более 40 лет.

  • Дата публикации 2 ноября 2017 г.
  • Обновлено 03 июл 2020 г.
  • Время чтения 0 мин.
  1. Причины антифосфолипидного синдрома
  2. Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома
  3. Диагностика антифосфолипидного синдрома
  4. Лечение антифосфолипидного синдрома
  5. Профилактика антифосфолипидного синдрома
  1. Нет времени читать?
Читайте также:
Все о лечении баланопостита у мужчин. Баланит и баланопостит: способы лечения и рекомендации

Антифосфолипидный синдром (АФС) является аутоиммунным процессом не воспалительного генеза.

При этом процессе иммунные клетки вырабатывают антитела, направленные на уничтожение фосфолипидов – структурные образования сосудистых и нервных клеток, а также мембран тромбоцитов. Особую опасность представляют осложнения антифосфолипидного синдрома у беременных — мертворождение, преждевременные роды, выкидыши, тяжелая форма преэклампсии. Чтобы это предотвратить, еще на этапе подготовки к беременности должна быть проведена необходимая диагностика, исключена приобретенная или наследственная тромбофилия посредством анализа крови.

Различают такие виды данной патологии:

  • катастрофический АФС – тромбообразование в разных органах за короткий срок (до семи часов);
  • первичный – без проявлений красной волчанки или сопутствующих инфекционных болезней;
  • вторичный – на фоне системной волчанки;
  • синдром без специфических антител;
  • АФС, проявляющийся симптомами, характерными для других форм тромбофилий.

Виды АФС, обусловленные наличием или отсутствием антифосфолипидных антител:

  • серопозитивная форма – в крови помимо специфических антител выявлен волчаночный антикоагулянт;
  • серонегативная форма – отсутствие волчаночного антикоагулянта, отсутствие антител к кардиолипину.

Диагностика антифосфолипидного синдрома и его формы возможна только в условиях современной лаборатории, оснащенной высокочувствительным техническим оборудованием и высококачественными реагентами.

Причины антифосфолипидного синдрома

Причины антифосфолипидного синдрома первичной формы, как и любых других аутоиммунных заболеваний, не установлены. Современным ученым удалось выделить группу факторов, при воздействии которых вероятность развития болезни повышается. К основным из них относятся:

  • генетический фактор — наличие заболевания у родственников сопряжено с повышенным риском патологии у женщины;
  • бактериальные инфекции, вызванные стрептококками, стафилококками, туберкулезной бациллой;
  • вирусные инфекции: ВИЧ, цитомегаловирус, гепатит, вирус Эпштейн-Барр, инфекционный мононуклеоз и другие;
  • аутоиммунные состояния: волчанка, узелковый периартериит, тромбоцитопеническая пурпура, склеродермия и другие;
  • ревматоидный артрит;
  • злокачественные новообразования;
  • продолжительный прием определенных медикаментов: психотропная группа, оральные противозачаточные средства, интерфероны.

Здесь нужно понимать, что наличие одного или даже нескольких из вышеперечисленных факторов не является диагностическим критерием, но пациентам из группы риска следует более внимательно относиться к своему здоровью.

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома

Клинические признаки всех форм АФС обусловлены тромбозом. Симптомы антифосфолипидного синдрома зависят от локализации процесса, размера и вида сосуда, скорости развития тромбоза. При поражении мелких сосудов симптомы антифосфолипидного синдрома развиваются медленно, постепенно прогрессируют, напоминают поражение органа хроническим воспалительным процессом. При поражении крупных сосудов функция соответствующего органа нарушается резко, что приводит к катастрофическим изменениям.

Проявления при поражении определенных органов и систем:

  • нижние конечности: отеки, болезненность, гиперемия, изъязвления, гангрена;
  • нервная система: энцефалопатия, мигрень, тугоухость, нейропатия, парестезия, амнезия и микроинсульт;
  • сердце: кардиомиопатия, гипертония и инфаркт;
  • почки: признаки почечной недостаточности;
  • печень: симптомы портальной гипертензии;
  • кожа: синюшная сеточка, сыпь и гангрена пальцев;
  • беременность: отслойка плаценты и самопроизвольный аборт.

Редко поражаются сосуды легких, желудка или кишечника.

При поражении нижних конечностей пациенты жалуются на интенсивную боль в ногах, которая усиливается после физической нагрузки и уменьшается после отдыха. Некоторые больные отмечают усиление болевых ощущений при опущении конечностей ниже уровня головы. Кожа ног бледная, иногда — синюшная, на ощупь — холодная, при хроническом, медленно развивающемся процессе заметны трофические изменения.

При поражении центральной нервной системы больные жалуются на приступы головных болей. Боль чаще всего боль локализуется в правой или левой половине головы, интенсивная, усиливается от малейшего шума или даже света. Иногда приступам предшествуют слуховые или зрительные галлюцинации, вспышки света перед глазами.

О развитии энцефалопатии говорят забывчивость, невозможность сориентироваться на месте и во времени, головокружение, снижение когнитивных возможностей. Интеллектуальные задачи, с которыми пациент раньше справлялся без проблем, становятся непосильными. В конечностях или на определенных участках тела снижается чувствительность, появляется ощущение покалывания, ухудшается переносимость низких температур. При поражении сердечно-сосудистой системы отмечаются повышенное артериальное давление, периодические боли в сердце. Несмотря на адекватную терапию, у больного происходят сердечно-сосудистые катастрофы — инсульты и инфаркты.

Почечная недостаточность развивается постепенно. На начальных этапах пациенты чувствуют себя удовлетворительно. При значительном нарушении функции появляются тошнота, рвота, общая слабость, головокружение, уменьшается количество мочи. В крови значительно повышается уровень креатинина и мочевины — основных показателей азотистого обмена, которые в норме выводятся почками. О поражении печени свидетельствуют скопление жидкости в животе, чувство тяжести и боль в правом подреберье, горечь во рту. Возможно развитие желтухи.

Беременные женщины — особенная категория больных АФС. Выносить и родить здорового ребенка без адекватной сопроводительной терапии таким пациенткам практически невозможно. В большинстве случаев у женщин диагностируется замершая беременность на ранних сроках и самопроизвольные выкидыши. Даже если беременность не прервалась на раннем сроке, очень высока вероятность преждевременных родов, внутриутробной гибели плода и преждевременной отслойки плаценты.

Читайте также:
Вольтарен гель, цена , инструкция по применению, отзывы

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагностика антифосфолипидного синдрома включает оценку клинических проявлений, данные лабораторных и визуальных исследований.

Верность диагноза зависит от наличия саппоровских критериев, включающих:

  • эпизоды тромбоза, даже единственный эпизод;
  • патология беременности;
  • смерть нормально развивающегося плода до десятинедельного срока;
  • преждевременная родовая деятельность;
  • два и более выкидыша;
  • наличие антикардиолипиновых антител;
  • выявление волчаночного антикоагулянта.

Диагноз «антифосфолипидный синдром» считается достоверным, если у человека дважды выявили минимум по одному клиническому и лабораторному критерию.

Лабораторная диагностика антифосфолипидного синдрома считается достоверной при соблюдении таких условий:

  • умеренно повышенный или высокий уровень антител к кардиолипину определяется дважды. Минимальный интервал между обследованиями — 12 недель;
  • тест на волчаночный антикоагулянт в плазме крови проводится дважды, с интервалом в 6 недель.

Диагноз «антифосфолипидный синдром» подтверждается, если оба исследования продемонстрировали положительные результаты. Кроме того, нужно установить факт удлинения фосфолипидзависимой фазы свертывания плазмы. С этой целью применяется ряд специализированных тестов. При смешивании плазмы больного с плазмой здорового человека результаты тестов не изменяются, тогда как при добавлении фосфолипидов показатели нормализуются. Кроме того, при подозрении на АФС следует исключить другие коагулопатии, которые характеризуются похожими симптомами и лабораторными показателями.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Лечение антифосфолипидного синдрома нацелено на снижение рисков тромбообразования, заключается в пожизненном приеме антикоагулянтов. Поскольку причины синдрома неизвестны, то и единых протоколов лечения данного заболевания на сегодняшний день нет.

Основная цель терапии — нормализация работы свертывающей системы крови, предотвращение осложнений антифосфолипидного синдрома, предупреждение повторных эпизодов заболевания. С этой задачей успешно справляется варфарин — непрямой антикоагулянт. Эффективную дозу подбирают индивидуально, ориентируясь на лабораторные показатели свертывания крови. Беременным варфарин противопоказан, так как препарат приводит к формированию врожденных пороков у плода. Женщинам, вынашивающим ребенка, рекомендуют прием низких доз аспирина в комбинации с низкомолекулярными гепаринами. Данные препараты обладают высокой эффективностью, при минимальной вероятности развития осложнений. Данная терапия продолжается в послеродовом периоде. Доза препаратов, длительность лечения определяется индивидуально, в зависимости от наличия и исхода предыдущих беременностей, эпизодов беременности в анамнезе.

Глюкокортикоиды и цитостатические средства назначаются только при наличии системных воспалительных заболеваний соединительной ткани. То есть, препараты этих групп нужны для лечения основного заболевания. По показаниям подбирают симптоматическую терапию — обезболивающие, противовоспалительные, средства, улучшающие реологические свойства крови и состояние стенок кровеносных сосудов.

Профилактика антифосфолипидного синдрома

Профилактика антифосфолипидного синдрома остается очень сложной проблемой. Это объясняется особенностями механизма развития и разнообразностью клинических проявлений.

Первичная профилактика антифосфолипидного синдрома заключается в устранении тех факторов риска, на которые можно повлиять:

  • уровень артериального давления;
  • показатели жирового обмена;
  • курение;
  • активность системных воспалительных заболеваний соединительной ткани, в частности, системной красной волчанки;
  • инфекционные процессы с латентным характером течения;
  • психоэмоциональные стрессы.

Особое внимание следует уделить режиму дня, питанию. Пациентам из группы риска категорически противопоказаны как физические, так и умственные переутомления. Больных обучают планировать труд и отдых, эффективно восстанавливать силы. Из рациона следует исключить алкогольные напитки, ограничить острые, пряные блюда, жирную, жареную пищу. Пациентам следует употреблять как можно больше овощей, фруктов, нежирные сорта мяса и рыбы.

Медикаментозная профилактика тромбозов заключается в пожизненном приеме препаратов, препятствующих образованию тромбов.

Так как антифосфолипидный синдром — это неизлечимое заболевание, все пациенты должны находиться под непрерывным диспансерным наблюдением. Регулярные медицинские осмотры и лабораторная диагностика помогут проконтролировать активность основной патологии, минимизировать воздействие неблагоприятных факторов, вовремя выявить рецидив, назначить необходимое лечение. Такой подход значительно снижает вероятность тяжелых осложнений, улучшает прогноз для жизни и здоровья пациента. Запишитесь в клинику «АльтраВита», где вам проведут всестороннюю диагностику, назначат грамотное лечение антифосфолипидного синдрома. У нас есть специалисты, которые занимаются изучением этой патологии. Они постараются помочь вам, используя результаты последних исследований. Учреждение укомплектовано всем необходимым для качественного диагностического и лечебного процесса. Существенное преимущество клиники — отсутствие очередей, приятная атмосфера, приветливый персонал.

Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

Антифосфолипидный синдром

Было несколько выкидышей? Во время прошлой беременности диагностировали тяжелую форму преэклампсии? В прошлом развивался артериальный или венозный тромбоз? Чтобы повысить шансы на успешное вынашивание беременности, необходимо исключить АФС.

Что такое АФС?

АФС – аутоиммунное состояние, когда антитела к фосфолипидным комплексам, присутствующим в самых разных органах человека, начинают атаковать ткани собственного организма, поскольку воспринимают их как чужеродные и, как следствие, пытаются противостоять мнимой угрозе.

Несмотря на то что теоретически пострадать может любая система, чаще всего АФС становится причиной тромбозов (как артериальных, так и венозных), в результате чего развиваются такие опасные патологии, как тромбоэмболия, инсульт и инфаркт. Кроме того, синдром провоцирует серьезные осложнения во время беременности.

Читайте также:
Касторовое масло — применение в косметологии, польза и вред

Сразу следует отметить, что сама по себе продукция антител к фосфолипидам не может стать причиной тромбоза. Необходимо некое событие, которое станет фактором, запускающим активацию иммунных сил организма. Что это может быть? Например, беременность, травма и стрессовое состояние.

Виды АФС

Антифосфолипидный синдром подразделяется на первичный и вторичный. Клинические проявления у обеих форм одинаковые – это тромбозы различной локализации, невынашивание беременности, акушерские осложнения (задержка роста плода, преэклампсия, отслойка плаценты). Разница лишь в наличии или отсутствии фонового заболевания, которое могло стать причиной появления АФС.

  • Первичный антифосфолипидный синдром

Возникает у пациентов без сопутствующей аутоиммунной патологии, онкологических, инфекционных процессов. Другими словами, нет никакой явной причины для выработки антифосфолипидных антител.

  • Вторичный антифосфолипидный синдром

«Наслаивается» на уже имеющуюся у пациента сопутствующую патологию:

  1. Вторичный антифосфолипидный синдром на фоне аутоиммунных патологических состояний: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, неспецифический язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит и т.п.
  2. Антифосфолипидный синдром, протекающий на фоне злокачественной патологии (карциномы, тимомы, опухоли лимфатической системы).
  3. АФС, возникший на фоне инфекционно-воспалительных процессов, а также инфекционно-иммунологической патологии (ВИЧ, гломерулонефрит, бронхиальная астма и другие).
  4. АФС, возникший на фоне системных патологий, таких как хроническая почечная или печеночная недостаточность.

Критерии антифосфолипидного синдрома

Чтобы поставить диагноз «Определенный антифосфолипидный синдром», необходимо присутствие одновременно хотя бы одного клинического и одного лабораторного критерия:

1. Клинические критерии:

  • Тромбоз любой локализации. Это может быть венозный тромбоз (поражающий вены нижних или верхних конечностей, тромбоз венозных синусов головного мозга); артериальный тромбоз (в сосудах конечностей, артериях сердца – инфаркт миокарда, артериях мозга – ишемический инсульт, сосудах брюшной полости – мезентериальный тромбоз, тромбоз почечных артерий и т.д.), тромбоз сосудов сетчатки, а также тромботические поражения микрососудистого русла – например, подкожные диффузные тромбозы, которые проявляются сетчатым рисунком на коже (сетчатое ливедо).
  • 3 или более последовательные потери морфологически нормального плода на сроке беременности до 10 недель. Если у погибшего плода выявлена хромосомная патология, такой случай потери беременности не учитывается в качестве критерия АФС.
  • Хотя бы одна потеря морфологически нормального плода на сроке беременности более 10 недель (антенатальная гибель, поздний выкидыш).
  • Преждевременные роды на сроке до 34 недель беременности, произошедшие по причине отслойки плаценты, тяжелой преэклампсии, плацентарной недостаточности.

2. Лабораторные критерии:

  • положительный анализ крови на волчаночный антикоагулянт,
  • антитела к кардиолипину IgG и(ли) IgM, определенные методом ИФА, в титре 40 ЕД/мл и выше (при норме лаборатории не более 20 ЕД/л),
  • антитела к бета-2-гликопротеину IgG и(ли) IgM, определенные методом ИФА, в титре 40 ЕД/мл (при норме лаборатории не более 20 ЕД/мл)

Важно: лабораторный критерий считается соблюденным, если выявлены позитивные антитела как минимум дважды с интервалом не менее 12 недель между анализами, но не более 5 лет.

Кроме того, диагноз АФС не считается подтвержденным, если между клиническими проявлениями (тромбоз или потеря беременности) и положительным лабораторным тестом прошло более 5 лет.

Вероятный антифосфолипидный синдром

Если у пациента присутствуют антифосфолипидные антитела, но в совокупности критерии определенного АФС не соблюдены, может быть сформулирован диагноз «вероятный АФС». Это бывает, например, при одной или двух потерях плода на сроке до 10 недель и наличии антифосфолипидных антител; при непоследовательных потерях плода (выкидыш, потом роды, потом еще два выкидыша), или если, к примеру, беременность осложнилась преэклампсией или отслойкой плаценты, но роды произошли позднее 34 недели, и так далее.

Также диагноз «вероятный АФС» может быть установлен при неполном соблюдении лабораторных критериев: титр антител не достигает необходимых 40 Ед/мл, или же положительные тесты на антитела выполнены с интервалом менее 12 недель, и так далее.

Симптомы антифосфолипидного симптома

Обеспокоенность врача могут вызвать такие эпизоды в прошлом пациентки, как:

  • замершие беременности на сроке от 10 недель (даже один такой случай является поводом для обследования на наличие АФС);
  • преждевременные роды на сроке до 34 недель, в случае если во время беременности были выявлены) тяжелые формы преэклампсии или фетоплацентарная недостаточность;
  • выкидыши (3 и более) на ранних сроках (до 10 недель), если причины этого обнаружить не удалось;
  • гипоксия (состояние, обусловленное недостаточным поступлением кислорода) и задержка развития плода;
  • преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.

Также в группе риска находятся женщины, у которых в прошлом развивались венозные или артериальные тромбозы во время беременности, на фоне приема оральных контрацептивов или после рождения ребенка.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

На консультации гемостазиолога специалист назначает пациентке анализ крови на АФС, позволяющий обнаружить специфические антитела и определить их титр (количество). Дополнительно врач ориентируется на такие проявления синдрома, как выкидыши и преждевременные роды, тромбозы, а также другие критерии.

Читайте также:
Ингаляции от кашля при беременности - правила применения

АФС во время беременности

Чтобы предотвратить развитие опасных осложнений, врач назначает лечение с самого начала беременности.

Если имеются соответствующие показания, специалист может назначить антикоагулянты (препараты, которые уменьшают вязкость крови) и антиагреганты (вещества, которые препятствуют склеиванию эритроцитов и тромбоцитов).

Дополнительно рекомендуется прием витаминов группы B (в том числе фолиевой кислоты) и магния.

Если беременная женщина страдает АФС, у нее развивается прогестероновая недостаточность, поэтому с самого начала беременности врач назначает препараты прогестерона.

Ведение беременности должно осуществляться под контролем опытного врача-гемостазиолога. Необходимо тщательное наблюдение за состоянием будущей мамы и малыша, а также коррекция дозировки препаратов на основании результатов исследований. При отсутствии адекватного лечения вероятность успешного исхода беременности очень мала. Если терапию начали проводить своевременно, шансы заметно возрастают.

Лечение и профилактика АФС

Рассуждая о возможности профилактики антифосфолипидного синдрома, мы вынуждены признать, что предотвратить (в буквальном смысле) его появление невозможно. Нарушения в иммунной системе могут возникать как спонтанно, непредсказуемо, так и после воздействия провоцирующих факторов (хроническое заболевание, инфекция, прием гормональных препаратов). Поэтому работа с пациентами, имеющими антифосфолипидный синдром, сводится к лечению и профилактике тромбозов, а также предупреждению осложнений беременности.

Важно: следует понимать, что никакие современные методы лечения не преследуют цель полностью устранить антифосфолипидные антитела из крови. Процесс их выработки стихийный. Количество антител в крови может спонтанно меняться с течением времени: повышаться или понижаться, вплоть до полного исчезновения, либо появляться вновь после долго отсутствия. Динамика уровня антител мало зависит от применяемых методов лечения.

Цель назначения лекарственных препаратов – предупредить осложнения, вызываемые присутствием патогенных антител в крови. Другими словами, зная о наличии антифосфолипидных антител, мы предпринимаем меры для того, чтобы из воздействие на организм не привело к макро- и микротромбозам.

1. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия.

Пациенты, у которых не было тромботических осложнений в прошлом и нет беременности в настоящее время, никакие разжижающие препараты принимать не должны.

Антикоагулянты и дезагреганты (препараты, снижающие активность свертывающей системы крови) назначаются в следующих ситуациях:

  • лечение свершившегося тромбоза (обычно не менее чем в течение 6 месяцев после эпизода венозного тромбоза, а после инсульта или инфаркта дезагреганты назначаются пожизненно);
  • период вынашивания беременности. Сроки начала приема препаратов могут различаться: часть пациенток начинает лечение только с положительного теста на беременность, другие – заранее, с цикла, в котором планируется зачатие;
  • период проведения программы ЭКО. Препараты, используемые для стимуляции овуляции, имеют свойство повышать свертываемость крови, поэтому пациентки с тромбофилией принимают антитромботические препараты уже на этапе стимуляции, а не только в период переноса эмбриона;
  • также кратковременно можно рекомендовать прием разжижающих препаратов пациентам с АФС при проведении оперативных вмешательств, лечении травм (иммобилизации), длительных авиаперелетах.

2. Противомалярийные средства

В ряде случаев пациенткам с невынашиванием беременности или акушерскими осложнениями в анамнезе дополнительно назначаются препараты, относящиеся к группе противомалярийных. Они имеют свойство снижать агрессивность антифосфолипидных антител даже при очень высоком их титре в крови. Такие препараты не используются рутинно, но могут быть полезны в случаях, когда назначение только лишь антикоагулянтов и антиагрегантов оказалось неэффективным.

3. Иные методы лечения

В индивидуальном порядке, в комплексе с вышеописанными методами лечения антифосфолипидного синдрома, врач может назначать такие процедуры, как проведение гирудотерапии (например, перед вступлением в протокол ЭКО или при планировании естественной беременности), плазмаферез, курсы введения человеческого иммуноглобулина. Данные методы лечения не доказали свою эффективность в клинических исследованиях, однако могут быть использованы в некоторых ситуациях по усмотрению лечащего врача.

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Антифосфолипидный синдром относится к числу наиболее актуальных проблем современной медицины. Зачастую субклиническое течение и поздняя диагностика могут приводить к тяжелым последствиям.

— это мультисистемное заболевание, характеризующееся выработкой в больших количествах антител к фосфолипидам — химическим структурам, из которых построены части клетки. АФС является причиной привычного невынашивания беременности в 27—42%. Однако при своевременой диагностике и соответствующем лечении не представляет угрозы для пациента.

Причины развития АФС

Антифосфолипидный синдром является сравнительно недавно открытым заболеванием, причины которого еще находятся на стадии изучения. Он может быть первичным, то есть не связанным с другими болезнями, и вторичным.

К основным провоцирующим факторам, приводящим к развитию АФС, относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • бактериальные или вирусные инфекции;
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит и др.);
  • длительный прием лекарственных препаратов (гормональные контрацептивы, психотропные препараты);
  • онкологические заболевания.

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома

Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются образование тромбов и акушерская патология. При АФС могут поражаться сосуды любого калибра и локализации — от самых мелких (капилляров) до крупных венозных и артериальных стволов. Поэтому спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен и зависит от локализации тромбоза.

Читайте также:
Воспаление лимфоузлов в паху у женщин: причины, симптомы, лечение и фото

Венозный тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен нижних конечностей — наиболее типичное проявление АФС, в том числе в дебюте заболевания.

К числу характерных проявлений АФС относится акушерская патология, частота которой может достигать 80%. Потеря плода может наступить в любые сроки беременности, но несколько чаще отмечается во II-ом и III-ем триместре.

Поражение нервной системы относится к наиболее тяжелым проявлениям АФС и может проявляться развитием ишемического инсульта, мигрени других неврологических и психиатрических симптомов.

Головные боли традиционно рассматриваются как одно из наиболее частых клинических проявлений АФС. Характер головных болей варьирует от классических мигренозных до постоянных, невыносимых болей.

Поражение сердца представлено широким спектром проявлений, включающих инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, развитие артериальной гипертензии. Инфаркт миокарда развивается приблизительно у 5% пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, при этом он, как правило, встречается у мужчин моложе 50 лет.

Больные с АФС имеют яркое и специфичное поражение кожи, в первую очередь сетчатое ливедо (кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая становится лучше видна на холоде), гангрену пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния в ногтевое ложе и другие проявления, обусловленные тромбозом сосудов.

Для АФС также типично снижение уровня тромбоцитов, однако развитие геморрагических осложнений наблюдается редко.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Для антифосфолипидного синдрома характерно субклиническое течение, поэтому необходимо использовать лабораторные методы подтверждения диагноза. Все беременные женщины с отягощенным акушерским анамнезом в обязательном порядке должны проходить обследование на это заболевание.

Для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома необходимы следующие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (снижение уровня тромбоцитов);
  • анализ коагулограммы (определение АЧТВ (APTT), тромбиновое время, фибриноген, протромбиновый тест в виде МНО);
  • обнаружение в крови маркеров антифосфолипидного синдрома (антифосфолипид,волчаночный антикоагулянт, антитела к β2-гликопротеину I IgА, антитела к β2-гликопротеину I IgM, антитела к β2-гликопротеину IgG, антитела к кардиолипину IgM, антитела к кардиолипину IgG, антитромбин III);

Необходимо знать, что вышеперечисленные аутоантитела могут периодически исчезать. Если анализ оказался положительным (то есть если обнаружили маркеры АФС), его следует пересдать повторно через несколько недель. И если повторный анализ также оказался положительным, то диагноз подтверждается и лечащий врач назначает лечение.

Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы. Прогноз во многом будет зависеть от своевременности начатого лечения и дисциплинированности больного.

Где сдать анализы антифосфолипидный синдром (АФС)?

Быстро и качественно сделать вышеперечисленные анализы вы можете в медицинской лаборатории «Синэво». Для более полного обследования предлагаем вам воспользоваться пакетом 7.1 «Антифосфолипидный синдром-скрининг» (антифосфолипид (скрининг), волчаночный антикоагулянт (скрининг), фибриноген) или пакетом 7.2 «Антифосфолипидный синдром» (антифосфолипид (скрининг), антитела к β2-гликопротеину I IgM, I IgG и IgА, антитела к кардиолипину IgМ, IgG и IgА, фибриноген, определение АЧТВ (APTT), протромбиновый тест в виде МНО).

Сдать анализ Антифосфолипидный синдром (АФС) можно в любом пункте Синэво в Минске, Барановичах, Бобруйске, Борисове, Бресте, Витебске, Ганцевичах, Гомеле, Гродно, Жлобине, Лиде, Могилеве, Мозыре, Молодечно, Новогрудке, Новополоцке, Орше, Пинске, Полоцке, Речице, Светлогорске, Слуцке, Сморгони, Солигорске.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – чем опасен? Первые симптомы, причины, лечение

Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное заболевание, при котором резко возрастает риск тромбообразования, что может вызывать повреждение различных органов и тканей, а также невынашивание беременности, гибель плода и др. Он относится к аутоиммунным заболеваниям – группе болезней, при которых иммунная система начинает разрушать структуры собственного организма.

При антифосфолипидном синдроме поражаются фосфолипиды – соединения жиров, входящие в состав различных клеток и мембран, включая клетки крови, оболочки сосудов. Это приводит к образованию тромбов (кровяных сгустков в артериях и венах), которые могут закупоривать просвет сосудов, нарушая кровоснабжение органов и тканей. Проявления заболевания разнообразны и зависят от степени нарушения кровоснабжения различных структур организма. Так, например, при образовании тромбов в венах ног возникает боль, отечность, жар и другие симптомы, при закупорке сосудов в головном мозге может случиться инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения.

Частым проявлением заболевания является невынашивание беременности, гибель плода. Одна из причин этого – нарушение кровоснабжения матки, плаценты в результате образования тромбов в сосудах данных органов.

Прогноз заболевания неоднозначен. При соответствующем лечении некоторые пациенты могут вести нормальный образ жизни, однако у многих образуются новые тромбы, несмотря на проводимую терапию.

Методов, позволяющих добиться полного выздоровления, не существует. Лечение направлено на предотвращение образования новых тромбов, а также устранение отдельных симптомов заболевания.

Читайте также:
Кожный зуд при беременности - его причины, лечение и профилактика

Синдром антикардиолипиновых антител, синдром Хьюджа.

Antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, аnticardiolipin antibody syndrome, Hughes syndrome.

Симптомы заболевания зависят от степени нарушения кровообращения в различных органах и тканях организма.

При образовании тромбов в сосудах нижних конечностей могут быть следующие проявления:

  • боль в ногах,
  • отечность,
  • покраснение,
  • язвы на коже ног,
  • гангрена (отмирание тканей).

Тромбы из вен нижних конечностей могут попадать в сосуды сердца и легких, вызывая опасное для жизни состояние – тромбоэмболию легочной артерии. В тяжелых случаях развивается одышка, резкая боль за грудиной, падение артериального давления. Состояние требует неотложной интенсивной медицинской помощи, т. к. может приводить к гибели пациента.

Симптомы у женщин во время беременности:

  • выкидыши,
  • гибель плода,
  • преждевременные роды,
  • другие нарушения, например преэклампсия (при которой сильно повышается артериальное давление), судороги.

Основные симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • боли за грудиной,
  • одышка,
  • повышение артериального давления.

Поражение нервной системы:

  • головные боли,
  • снижение памяти.

При инсульте (остром нарушении мозгового кровообращения):

  • интенсивная головная боль,
  • тошнота, рвота,
  • потеря сознания,
  • внезапное чувство онемения кожи на лице, туловище, в руке или ноге на одной стороне,
  • внезапная слабость в мышцах руки, ноги, туловища преимущественно на одной стороне,
  • нарушения речи,
  • судороги – в редких случаях.
  • сетчатое ливедо – синевато-фиолетовая неравномерная окраска кожи, особенно выраженная на кистях, голенях, коленях,
  • сыпь в виде небольших красных точек на коже.

Также могут быть другие симптомы при образовании тромбов в сосудах различных органов (например, почек, печени).

Общая информация о заболевании

Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное заболевание, при котором резко возрастает риск тромбообразования в артериях и венах, что может вызывать повреждение различных органов и тканей, а также невынашивание беременности, гибель плода и др.

В норме иммунная система вырабатывает антитела (специальные белки-иммуноглобулины), которые распознают чужеродные объекты (например, различные бактерии) в организме и уничтожают их. Но иногда она начинает бороться с клетками и тканями собственного организма, ошибочно принимая их за чужеродные. В таких случаях антитела повреждают определенные структуры организма.

При антифосфолипидном синдроме антитела разрушают фосфолипиды – соединения жиров, которые присутствуют во всех живых клетках и клеточных мембранах, в том числе клетках крови, сосудистых стенках.

Распространенность заболевания достоверно неизвестна, так как антитела к фосфолипидам обнаруживаются у 1-5 % здоровых людей. У пожилых данный показатель может быть выше.

Существует первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. Вторичный возникает при наличии другого аутоиммунного заболевания, например системной красной волчанки, при которой иммунной системой поражаются различные структуры организма (суставы, кожа, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды, мозг). При этом возрастает количество антифосфолипидных антител, что может приводить к развитию антифосфолипидного синдрома.

Причины первичного антифосфолипидного синдрома неизвестны. По мнению исследователей, определенные факторы могут способствовать возникновению данного заболевания:

  • различные инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ, гепатит С),
  • прием некоторых лекарственных препаратов (например, фенитоина, гидралазина),
  • наследственная предрасположенность (наличие близких родственников, страдающих антифосфолипидным синдромом).

Механизмы тромбообразования при антифосфолипидном синдроме до конца не изучены. В норме свертывание крови (образование тромбов) происходит при повреждении целостности сосудистой стенки, что предотвращает потерю крови при кровотечении. Существуют также факторы, которые препятствуют свертыванию крови в сосудах, что обеспечивает нормальный ток крови в сосудистом русле. При антифосфолипидном синдроме данное взаимодействие нарушается, вызывая образование кровяных сгустков в просвете артерий и вен.

Различные органы и ткани нуждаются в постоянном поступлении крови, обогащенной кислородом и необходимыми веществами (поступает по артериям). Отток крови от органов и тканей осуществляется по венам. При образовании тромбов в артериях или венах кровоснабжение различных органов и тканей нарушается.

При этом могут возникать следующие осложнения:

  • почечная недостаточность – поражение почек, при котором нарушаются все их функции; может возникать при антифосфолипидном синдроме в результате снижения притока крови к почкам;
  • инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения; одной из причин является образование тромбов в одном или нескольких сосудах головного мозга; при этом происходит гибель нервных клеток и нарушение функционирования головного мозга (могут возникать нарушения речи, снижение силы в мышцах или полное отсутствие движений в конечностях и другие проявления);
  • поражение сердечно-сосудистой системы – при антифосфолипидном синдроме может возникать поражение клапанов сердца – они обеспечивают движение крови в определенном направлении, что необходимо для ее нормального продвижения из сердца в сосуды; при антифосфолипидном синдроме клапаны сердца утолщаются, что приводит к нарушению их функционирования, регургитации крови (ток крови в обратном направлении); также при антифосфолипидном синдроме вероятна хроническая венозная недостаточность – в норме венозные клапаны способствуют продвижению крови в одном направлении, при тромбозах их деятельность нарушается и возникает застой крови;
  • поражение легких – тромбы в сосудах легких могут вызывать легочную гипертензию, что нарушает функционирование легких, сердца; при тромбировании крупных сосудов (например, легочной артерии) возникает угрожающее жизни осложнение – тромбоэмболия легочной артерии;
  • нарушения во время беременности (выкидыши, преждевременные роды, гибель плода), одной из причин которых является нарушение кровообращения в сосудах плаценты, что затрудняет питание плода.
Читайте также:
Вольтарен гель, цена , инструкция по применению, отзывы

Кто в группе риска?

  • Страдающие другими аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой);
  • пациенты с некоторыми инфекционными заболеваниями (гепатитом, сифилисом);
  • лица, имеющие близких родственников с антифосфолипидным синдромом;
  • принимающие некоторые лекарственные препараты (например, фенитоин);
  • лица, имеющие антитела к фосфолипидам, без проявления симптомов заболевания – под воздействием определенных факторов (курение, беременность, оперативное лечение, длительный постельный режим, прием противозачаточных препаратов) могут возникать проявления антифосфолипидного синдрома.

Диагностика заболевания основана на выявлении антител к фосфолипидам, ключевую роль в этом играет лабораторная диагностика. Также проводятся анализы для того, чтобы определить показатели свертываемости крови, выявить нарушения деятельности различных органов.

  • Антитела к бета-2-гликопротеину. Бета-2-гликопротеины – белковые молекулы, которые находятся в плазме крови. Они участвуют в сложном взаимодействии между антителами и фосфолипидами и выявляются преимущественно у лиц, страдающих антифосфолипидным синдромом.
  • Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Кардиолипин – разновидность фосфолипидов. Антитела (иммуноглобулины) к нему обнаруживаются при антифософлипидном синдроме и некоторых других заболеваниях. В норме антитела вырабатываются иммунной системой для уничтожения различных бактерий и вирусов и других, чужеродных для организма, объектов. Они бывают различных видов (иммуноглобулины А, G, Mи другие). При антифосфолипидном синдроме антитела вырабатываются к собственным структурам организма (фосфолипидам). Наиболее часто определяют антитела к кардиолипину (разновидность фосфолипидов) классов IgG и IgM.
  • Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках – показатель аутоиммунных заболеваний. Метод представляет собой выявление антител к белкам и другим компонентам, находящимся внутри ядер клеток. Данные антитела определяются при фосфолипидном синдроме, системной красной волчанке и других аутоиммунных заболеваниях. На анализ берется кровь пациента.
  • Общий анализ крови. Позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. При антифофсолипидном синдроме может наблюдаться снижение количества тромбоцитов в результате их ускоренного разрушения.
  • Коагулограмма. Анализ свертывающей системы крови. Оценка параметров свертывания включает в себя показатели МНО (Международное нормализованное отношение), АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время) и другие. Снижение показателей МНО и АЧТВ свидетельствует о гиперкоагуляции, то есть является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков). Оценка показателей коагулограммы имеет большое значение при лечении антифосфолипидного синдрома препаратами, снижающими свертывающую способность крови.

Оценка функции других органов:

  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Аланинаминотрансфераза – фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь, в результате его концентрация в крови возрастает. Анализ применяется для диагностики поражений печени.
  • Креатинин и мочевина в сыворотке крови. Креатинин и мочевина являются конечными продуктами белкового обмена в организме человека. Они выводятся из организма почками. При нарушении функционирования почек может наблюдаться повышение данных показателей.
  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Данные исследования позволяют получить высокоинформативные послойные изображения внутренних органов. Компьютерная томография основана на действии рентгеновского излучения. В основе магнитно-резонансной томографии лежит действие сильного магнитного поля. При антифосфолипидном синдроме данные исследования позволяют выявить нарушение кровообращения в различных органах (например, инсульт при исследовании головного мозга)
  • Ультразвуковая доплерография. Исследование, в основе которого лежит действие ультразвука. Позволяет оценить проходимость сосудов, выраженность нарушения кровотока в них.
  • Эхокардиография. Метод ультразвуковой диагностики, который позволяет выявить изменения в сердце, клапанном аппарате сердца.

Методов, позволяющих достичь полного излечения, не существует. Лечение направлено на предотвращение образования новых тромбов и возникновения осложнений. С этой целью назначаются различные препараты, которые снижают способность крови к свертыванию и тромбообразованию (антикоагулянты и антиагреганты). При беременности также применяются препараты из данных групп.

Лечение проводится под контролем показателей свертываемости крови. При необходимости проводится корректировка дозировок препаратов, для предупреждения осложнений (например, кровотечения, вследствие чрезмерного снижения способности крови к свертыванию).

Специфической профилактики заболевания не существует.

Рекомендуемые анализы

  • Антитела к бета2-гликопротеину
  • Антитела к кардиолипину, IgG и IgM
  • Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
  • Общий анализ крови
  • Коагулограмма №3 (ПИ, МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
  • Креатинин в сыворотке
  • Мочевина в сыворотке
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: