Дисметаболическая нефропатия у детей: виды, симптомы, диагностика, лечение

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – структурные и функциональные изменения почек, развивающиеся на фоне нарушения обмена веществ, сопровождающегося кристаллурией. Дисметаболическая нефропатия у детей клинически может проявляться аллергией и зудом кожи, отеками, болями в пояснице, гипотонией, выделением мутной мочи. У детей дисметаболическая нефропатия обычно впервые диагностируется при исследовании общего анализа мочи; расширенная диагностика включает УЗИ почек, биохимический анализ мочи. Лечение дисметаболической нефропатии у детей проводится с учетом ее вида и включает диету, медикаментозную коррекцию метаболических нарушений и физико-химических свойств мочи, фитотерапию.

  • Классификация дисметаболической нефропатии у детей
  • Причины дисметаболической нефропатии у детей
  • Симптомы дисметаболической нефропатии у детей
  • Диагностика дисметаболической нефропатии у детей
  • Лечение дисметаболической нефропатии у детей
  • Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей
  • Цены на лечение

Общие сведения

Дисметаболическая нефропатия у детей – группа обменных нарушений, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов) и как следствие – повреждением почечных структур. В детской урологии дисметаболические нефропатии составляют около 27-64% всех заболеваний мочевыделительной системы у детей; в практике педиатрии признаки обменных нарушений в моче встречаются практически у каждого третьего ребенка. Дети с дисметаболическими нефропатиями относятся к группе высокого риска по развитию интерстициального нефрита, пиелонефрита, мочекаменной болезни.

Классификация дисметаболической нефропатии у детей

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

  • оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)
  • фосфатной кристаллурией (3–10%)
  • уратной кристаллурией (5%)
  • цистиновой кристаллурией (3%)
  • смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности. К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.

Причины дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты. Отмечено частое развитие дисметаболической нефропатии у детей, рожденных от беременности, протекавшей с поздним токсикозом и гипоксией плода, а также детей с нервно-артритическим диатезом. Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопле­нными мутациями, вызывающими дисба­ланс регуляторных клеточных ме­ханизмов у него самого.

Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов). Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия; передозировка витамина D в процессе лечения рахита; повышенное поступление оксалатов с пищей. Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона, энтеритом, колитом, хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей, сахарным диабетом, пиелонефритом.

Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов – натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана. Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни, пиелонефрита. Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.

Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, заболевания ЦНС. Цистинурия развивается при системном нарушении обмена цистина – цистинозе, характеризующемся внутриклеточным и внеклеточным накоплением кристаллов цистина в интерстиции и канальцах почек, селезенке, печени, лимфоузлах, клетках крови, костном мозге, нервной и мышечной ткани. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия у детей обычно связана с пиелонефритом или тубулярным интерстициальным нефритом.

Симптомы дисметаболической нефропатии у детей

Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут манифестировать уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии, подагра, спондилез, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, сахарный диабет.

Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.

При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии, гипотонии, головным болям, артралгиям, ожирению. Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез, покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии, вздутие живота.

Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре, развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Диагностика дисметаболической нефропатии у детей

Кроме педиатра, в диагностике дисметаболической нефропатии у детей обязательно должен участвовать детский нефролог или детский уролог.

Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи. При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.

УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов. Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ, обильным приемом некоторых продуктов.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей

К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад; предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, диметилоксобутилфосфонилдиметил) и антиоксидантами (витамин Е).

Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, фитосборы и др.

Читайте также:
Варикоз вен полового члена: причины, стадии, диагностика и лечение

При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, настойки корня марены красильной).

Лечение цистиноза включает диету с исключением из питания ребенка продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами и метионином (рыбы, творога, яиц и др.). Важно обязательное подщелачивание мочи с помощью цитратной смеси, раствора гидрокарбоната натрия, щелочных минеральных вод. С целью предупреждения кристаллизации цистина назначается прием пеницилламина.

При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче, соблюдение ребенком режима принудительного мочеиспускания (через каждые 1,5-2 ч). В качестве альтернативной коррекции метаболических процессов может проводиться гомеопатическое лечение под контролем детского гомеопата.

Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче. В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При цистинозе больные, как правило, нуждаются в трансплантации почки, однако выпадение кристаллов цистина со временем развивается и в трансплантате, приводя к гибели детей в возрасте 15–19 лет.

Диспансерное наблюдение детей с дисметаболической нефропатией проводится педиатром и детским нефрологом. Профилактика дисметаболической нефропатии у детей требует соблюдения детьми питьевого режима, исключение действия предрасполагающих факторов, лечение сопутствующей патологии, обследование детей из групп риска.

Нефропатия: причины, диагностика, лечение

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/07/nefropatija-u-muzhchiny.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/07/nefropatija-u-muzhchiny-900×600.jpg” title=”Нефропатия: причины, диагностика, лечение”>

Александр Коловангин, уролог-андролог, онколог. Редактор А. Герасимова

  • Запись опубликована: 08.07.2019
  • Время чтения: 1 mins read

Нефропатии – поражения почек, вызванные болезнями и отравлениями. При этих болезнях поражаются структуры почек, что приводит к нарушению мочевыделения и развитию хронической почечной недостаточности.

Как возникает нефропатия

Заболевание вызывается воздействием на почки повышенного сахара крови, мочевой кислоты, лекарственных препаратов, ядов, токсинов. Возникает воспалительный процесс, затрагивающий мочевыделительные структуры, которые склерозируются, атрофируются и погибают. Страдают сосуды почек, которые теряют эластичность и не могут полноценно отдавать шлаки и токсины.

В результате возникает отравление продуктами жизнедеятельности, которые из-за плохого состояния почечных структур не выводятся с уриной, а остаются в организме.

Постепенно поражение почечной ткани усиливается, а работа мочевыделительной системы ухудшается. Возникает почечная недостаточность. Больные не могут жить без постоянного гемодиализа – очистки крови с помощью аппарата «искусственная почка».

В чём опасность нефропатий

Существует несколько вариантов этого недуга, отличающихся причинами, симптомами и прогнозом. Но всех их объединяет одна неприятная черта – отсутствие симптомов. Если при каких-либо других патологиях у больных наблюдаются выраженные боли в пояснице, крестце, паху и повышение температуры, то нефропатия очень долго не дает никаких проявлений. В результате больные не обращаются к врачу и запускают заболевание. Недуг можно выявить, только сдав анализы крови и мочи и пройдя другие виды диагностики.

Нефропатия имеет несколько стадий развития:

  • Доклиническая, которую невозможно выявить даже с помощью анализов. В почках постепенно накапливаются изменения, которые пока еще не обнаруживаются.
  • Клиническая – в моче появляются белок, цилиндры и примеси крови. Уровень креатинина снижается. В крови повышаются показатели креатинина, мочевины, цитостатина С.
  • Стадия нефротического синдрома, при котором возникают отеки. В анализах регистрируется белковая потеря свыше 3 г/сутки, количество белка в крови снижается, зато растет уровень жировых соединений и холестерина.
  • Стадия хронической почечной недостаточности, во время которой мочевыводящая система пациента уже не справляется с выведением токсинов и шлаков. Возникают отеки, кожный зуд, от тела начинает исходить запах аммиака. У больных обнаруживается скопление жидкости в сердечной сумке. Поражается сердце, печень, головной мозг.

Поэтому появление отеков, выраженных болей в поясничной области, головной боли, тошноты, рвоты, кожного зуда указывает на запущенную стадию болезни, вылечить которую невозможно.

Чтобы не допустить необратимого процесса в почках при сахарным диабете, подагре, во время беременности и при приеме препаратов, влияющих на мочевыделительную функцию, нужно постоянно контролировать показатели мочи и крови. Это позволит обнаружить начавшееся почечное поражение.

Нефропатии, вызванные нарушением обмена веществ

Чаще всего почки поражаются при сахарном диабете и подагре:

  • Диабетическая нефропатия вызывается постоянным повышением уровня сахара в крови. В результате почки все время вынуждены отфильтровывать глюкозу, которая выводится с мочой. Постоянное присутствие сахара в моче (глюкозурия) у 30% больных диабетом приводит к нарушению функции почек, а затем и к их недостаточности.
  • Подагрическая нефропатия сопровождает подагру – заболевание, вызванное нарушением обмена мочевой кислоты. Мочевые соли (ураты) кристаллизуются в почечных каналах в виде камней, нарушая процесс образования урины и снижая фильтрующую способность почек.

Важным фактором, сдерживающим развитие почечной недостаточности, является контроль уровня сахара и мочевой кислоты в организме. При адекватной лекарственной коррекции этих патологий вполне возможно избежать необратимых поражений почек.

Токсическая нефропатия

Эта форма заболевания вызывается контактами с различными ядами, разрушающими почечную ткань. Количество токсических почечных поражений постоянно растет и в настоящее время составляет 20% от всех случаев болезни.

Патология часто возникает при работе с кадмием, свинцом, мышьяком, висмутом, хромом, йодом, ртутью, фенолом, бензином. Причем это состояние не всегда сопровождается острой интоксикацией. Очень часто нефропатия возникает при постоянном попадании в организм небольших доз ядовитых веществ.

Токсическое поражение почек также развивается при отравлении грибами, ядовитыми растениями, укусах змей и насекомых.

После попадания яда в канальцевую структуру почек его концентрация возрастает в 100 и более раз. Это вызывает разрушение почечных структур и сосудов. Некоторые яды провоцируют внутрисосудистое свертывание крови, и образовавшиеся кровяные сгустки не позволяют органам полноценно работать.

Поэтому при работе с любыми ядохимикатами нужно обязательно проверять состояние мочевыводящей системы, периодически сдавая анализы крови и мочи. В случае постоянного контакта с веществами, влияющими на свертываемость крови (гемостаз), нужно проверять и ее показатели. Желательно контролировать состояние печени и других внутренних органов.

Читайте также:
Вирусная ангина: первичные симптомы, чем лечить и как уберечься - вирусные болезни

Лекарственная нефропатия

Постоянное расширение арсенала лекарственных средств привело к увеличению случаев токсического поражения ими почек. Уязвимость почечных тканей вызвана особенностями их строения и функционирования:

  • Высокой интенсивностью кровотока, составляющего 25% от общего объема циркулирующей крови. Из-за этого практически все лекарственные вещества неминуемо проходят через почечные структуры.
  • Повышенной чувствительностью тканей почек к применяемым препаратам. Лекарства вызывают воспаление этих органов, нарушают работу сосудов и приводят к отложению камней. Все эти факторы способствуют нефропатии.

Воздействие лекарств вызывает различные поражения почек:

  • Некроз сосочков – структур, служащих для выведения мочи. Такое поражение возникает при приеме анальгина, аспирина, фенацетина, парацетамола. Причем для возникновения нефропатии не обязательно принимать эти средства в очень высоких дозах. 2 таблетки в день в течение 3 лет гарантированно вызовут такое поражение. Особенно часто патология возникает при сочетании этих препаратов с кофеином или кодеином.
  • Некроз почечных канальцев – мочевыделительных структур, входящих в состав нефронов – основных элементов почек. Прием некоторых антибиотиков – ампициллина, цефалоспоринов, канамицина, неомицина – вызывает разрушение канальцев, которое может произойти очень быстро, приведя к значительным нарушениям почечной функции вплоть до острой недостаточности.
  • Аллергию, сопровождающуюся гибелью элементов почечной оболочки. Такое состояние может возникнуть при приеме любых препаратов и быстро привести к острой почечной недостаточности и даже к летальному исходу.
  • Хроническое воспаление тканей, вызванное раздражением выводимыми лекарствами и продуктами их разложения. При приеме некоторых препаратов в почках откладываются соли, камни и кристаллы. Такое осложнение возникает при лечении сульфаниламидами – норсульфазолом, уросульфаном, сульфаленом, сульфадиметоксином, фталазолом, бисептолом.

Особенно часто к осложнениям приводит самостоятельный прием препаратов без консультации врача. Больному, не владеющему медицинскими знаниями, сложно дозировать лекарственные средства и учесть возможные нарушения, вызванные несочетаемостью препаратов. Поэтому лечение должен назначать врач.

Другие виды нефропатий

  • Алкогольная, вызванная употреблением спиртных напитков. Особенно часто она возникает при злоупотреблении низкосортным контрафактным алкоголем. Входящие в состав такого напитка этиловый спирт и различные химические добавки отравляют почки, вызывая токсическую нефропатию.
  • Паранеопластическая – возникает при наличии злокачественных опухолей. Развитие рака сопровождается интоксикацией (отравлением организма), затрагивающей все его органы и ткани, в том числе почечные структуры.
  • Нефропатия беременных – поздний токсикоз, дающий триаду симптомов – отеки, гипертонию и белок в моче. Иногда проявлений может быть два или одно. В этом случае поражение почек вызывается их неспособностью справляться с повышенной нагрузкой, возникшей из-за вынашивания ребенка. Часто осложнение развивается у женщин, страдавших до наступления беременности пиелонефритом и другими болезнями мочевыделительной системы.
  • Ишемическая – вызвана недостаточным поступлением крови в почечные структуры. Причины – атеросклероз сосудов почек, брюшной аорты, заболевания, сопровождающиеся повышенным тромбообразованием. Нарушение кровоснабжения органов приводит к инфаркту почек и отказу органов. Иногда такое поражение может быть молниеносным и заканчивается гибелью больного.
  • Гипертензивная – связана с повышенным артериальным давлением. При этой форме нефропатии возникает замкнутый круг – почки не могут нормально отфильтровывать жидкость, что приводит к переполнению кровяного русла, а увеличение объема циркулирующей крови вызывает повышение давления. При этом заболевании также нарушается выделение ренина и других веществ, регулирующих показатели АД. Заболевание часто приводит к склерозу почечной ткани и сморщиванию органа.
  • Контраст-индуцированная – поражение почечной ткани, возникшее из-за применения рентгенконтрастных препаратов, позволяющих лучше разглядеть структуру органов во время рентгеновского обследования. В основе реакции лежит аллергия, приводящая к спазму сосудов. Без своевременной медицинской помощи может развиться острая почечная недостаточность.
  • Иммунная нефропатия (болезнь Берже) – заболевание, вызванное образованием иммунных комплексов, разрушающих ткани органа. Развивается на фоне болезней желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, проявляясь кровью в моче, тяжестью в пояснице, уменьшением выделения мочи. Без лечения может приводить к почечной недостаточности.

Диагностика нефропатий

Предположить вероятную причину нарушения работы почек можно только при тщательном расспросе пациента. Во время приема врач выясняет:

  • Употребление лекарственных средств и алкоголя.
  • Наличие различных патологий – диабета, подагры, гипертонии, атеросклероза, болезней внутренних органов.
  • Наличие беременности.
  • Специфику трудовой деятельности, при которой возможен контакт с ядовитыми веществами.
  • Возможность отравления грибами и растениями.

Больному назначаются обследования:

  • Общий и суточный анализ мочи. При нарушениях работы почек в урине обнаруживаются сахар, следы крови, бактерии. Отмечается высокая потеря белка.
  • Различные мочевые пробы.
  • Общий анализ крови. При почечных патологиях наблюдается анемия – снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, увеличивается количество белых кровяных телец и ускорение СОЭ.
  • Биохимический анализ крови на основные почечные, сердечные и печеночные показатели.
  • УЗИ почек и органов брюшной полости.
  • При подозрении на диабетическое поражение назначается анализ крови на сахар, гликированный гемоглобин, инсулин, С-пептид.
  • При подозрении на подагру исследуется уровень мочевой кислоты в сыворотке крови.

Лечение нефропатий

  • При поражении почек в первую очередь нужно снять симптомы интоксикации. Поэтому больному назначается внутривенное вливание растворов. Одновременно вводятся мочегонные препараты.
  • При тяжелых формах нефропатии применяются гормональные средства, снимающие воспалительный процесс и улучшающие мочевыделение.
  • При малокровии показаны препараты железа и витамин B12. В тяжелых случаях проводится переливание донорской крови.
  • При диабетической нефропатии корректируется уровень глюкозы с помощью инсулина или противодиабетических таблетированных препаратов.
  • При нефропатии, вызванной подагрой, применяются антиподагрические лекарства.
  • В тяжелых случаях показано проведение гемодиализа – очистки крови на аппарате «искусственная почка».

Результат лечения зависит от своевременности обращения, степени поражения почечной ткани и сопутствующих заболеваний. Чем раньше больной обратится за медицинской помощью, тем выше вероятность полного или практически полного восстановления мочевыделительной функции.

Дисметаболическая нефропатия у детей

Что такое Дисметаболическая нефропатия у детей –

Дисметаболическая нефропатия у детей – это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.

Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Последние проявляются наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.

Распространенные виды дисметаболической нефропатии:

  • оксалурия (выделение оксалатов с мочой)
  • уратурия (выделение уратов с мочой)

Что провоцирует / Причины Дисметаболической нефропатии у детей:

Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:

Читайте также:
Лимонник китайский полезные свойства и противопоказания

– инфекции мочевыводящих путей

– нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

– болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

– влияние некоторых лекарств

Причины оксалурии:

  • повышенное поступление оксалатов с пищей
  • наследственные дефекты некоторых ферментов
  • перенесенные операции на кишечнике
  • воспалительные заболевания кишечника
  • язвенный колит
  • болезнь Крона
  • избыточное потребление аскорбиновой кислоты
  • дефицит витамина В6

Причины уратурии у детей:

  • повышенное потребление мясных продуктов
  • наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
  • длительный прием фуросемида
  • лечение химиопрепаратами

Две группы предрасполагающих факторов:

Экзогенные факторы:

  • питьевая вода высокой жесткости
  • сухой и жаркий климат
  • содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (избыток кальция, недостаток магния и пр.)
  • уровень солнечной радиации
  • гипервитаминоз D
  • дефицит витаминов А, В6, РР
  • избыточное употребление продуктов с высоким содержанием пуринов, белка, щавелевой кислоты
  • недостаточность питьевого режима
  • недостаточное употребление продуктов с ненасыщенными жирными кислотами
  • прием алкогольных напитков
  • частое посещение сауны
  • прием диуретиков, сульфаниламидов, цитостатиков

Эндогенные факторы:

  • воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей
  • врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
  • повышенные потери воды при экстраренальных потерях, физических нагрузках высокой интенсивности
  • нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе
  • наследственные варианты нарушения обмена веществ
  • увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки
  • нарушение обмена кальция у пациентов, лечение которых включает длительный постельный режим

Патогенез (что происходит?) во время Дисметаболической нефропатии у детей:

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.

При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

  • тубуло-интерстициальный нефрит
  • острая почечная недостаточность
  • мочекислый диатез
  • бессимптомное течение
  • уролитиаз

Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.

Первичная оксалурия – довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат – образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли.

Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.

Симптомы Дисметаболической нефропатии у детей:

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.

Причины, по которым могут образовываться оксалаты

  1. Кишечник, пораженный язвенным колитом, кишечными анастомозами, болезнью Крона.
  2. Повышенное синтезирование организмом.
  3. Чрезмерное употребление пищи с оксалатами.

Оксалатная нефропатия у детей

Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70–75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.

Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.

Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция.

Фосфатная нефропатия у детей

При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы. Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

В сутки организм вырабатывает 570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А, цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое, моча становится кирпичного цвета.

Нарушения обмена цистина у детей

Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге, клетках периферической крови.

Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина, цистина, лизина, аргинина.

Диагностика Дисметаболической нефропатии у детей:

Для диагностики используют не только данные анамнеза. Обязательной является лабораторно-инструментальная диагностика. Выявляют повышение концентрации солей, проводят биохимическое исследование мочи. В общем анализе мочи у детей ищут кристаллы соли. Проводят исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек.

Читайте также:
Болят ноги под коленями сзади. Чем лечить заболевания коленного сустава

Если кристаллы соли обнаружены только в общем анализе мочи, дисметаболическую нефропатию у детей еще не диагностируют. Иногда такое явление проходит само по себе, не требуя лечения. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.

Лечение Дисметаболической нефропатии у детей:

Терапия дисметаболической нефропатии у детей базируется на таких принципах:

  • правильный питьевой режим
  • нормализация образа жизни
  • специфические методы терапии
  • диетотерапия

Чтобы уменьшить концентрацию растворимых веществ в моче, необходим прием большого количества жидкости. Нужно увеличить большой объем мочеиспускания, для этого ребенку дают достаточно жидкости прямо перед сном. В качестве жидкости выбирают обычную или минеральную воду (лучше – без газа). Снижение солевой нагрузки на почки снижается при помощи специальной диеты.

Лечение оксалатной нефропатии у детей

Основные принципы диетотерапии:

1. Из рациона исключают такие продукты

  • крепкие мясные бульоны
  • холодцы
  • шпинат
  • щавель
  • свекла
  • клюква
  • морковь
  • какао, шоколад, продукты с содержанием какао

2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.

3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.

Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии

– токоферола ацетат (витамин Е)

– мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон

– цистон (эффективен при кристаллурии)

– окись магния в дозе 0,15–0,2 г/сут

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

– включать в рацион продукты молочные и растительные

– исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

– ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.

Ребенку дают цитратные смеси:

  • блемарен
  • уралит-У
  • солимок
  • магурлит

Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:

  • никотинамид
  • аллопуринол
  • цистон
  • оротовая кислота
  • цистенал
  • этамид
  • фитолизин

Лечение фосфатной нефропатии у детей

– подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

– в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.

Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.

Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии:

  • растворы гидрокарбоната натрия
  • цитратная смесь
  • блемарен
  • пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами
  • витамин А

При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.

Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:

петрушка

Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей

Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.

Профилактика Дисметаболической нефропатии у детей:

Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.

Диетотерапия как профилактический метод

Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.

Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:

– рис, яичная лапша, макароны, спагетти

– сливочное масло, маргарин, сыр молоко

– говядина, курица, яйца куриные, баранина, морская рыба

– авокадо, арбуз, дыни, бананы, ананас, вишня

– брюссельская капуста, белокачанная капуста, картоефель, брокколи, редис, цветная капуста, огурцы, лук зеленый

– фруктовое желе, некоторые виды джемов и мармелада

– соки: грейпфрутовый, ананасовый, яблочный, апельсиновый

При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:

  • тыквенные семеяки
  • миндаль
  • арбуз
  • гречневая крупы
  • овсяная крупа
  • фундук
  • пшеничный хлеб
  • кальмары
  • рисовая крупа
  • печень трески
  • брюссельская капуста и пр.

Увеличивают количество витаминов в рационе, особенно А и В6.

Содержание витамина В6 в продуктах

Содержание витамина А в продуктах

Продукты Содержание витамина и провитамина А, мг на 100 г
Рыбий жир 19
Красный сладкий перец 10
Морковь 9
Абрикосы 2
Яйца 0,7
Сливочное масло 0,6
Сметана 0,3

Для профилактики уратной дисметаболической нефропатии у детей нужно минимизировать в рационе продукты с пуринами:

  • какао
  • чай
  • кофе
  • шоколад
  • селедка
  • чечевица
  • печень
  • свинина
  • карп
  • бобы
  • телячье и говяжье мясо
  • кролик
  • куриное мясо и т.д.

Животные белки врачи советуют кушать до 16 часов, из расчета 100–150 г/сутки не чаще 3 р в неделю. Лучше не давать ребенку жареные и копченые мясные блюда. Отдают предпочтение вареным продуктам. Из рациона исключают субпродукты, колбасы, холодцы, фаршевые мясопродукты, мясо молодых животных и консервы. Для профилактики уратной нефропатии ребенку дают груши, яблоки, виноград, сливы и различные цитрусовые. Среди овощей полезным действием в данном случаев обладают капуста белокачанная, картофель, морковь, свекла, огурцы и кабачки.

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии в диете ребенка ограничивают продукты с кальцием, применяют продукты с преобладанием кислотных валентностей. К таким продуктам относят:

  • незрелые фрукты
  • чернослив
  • лук
  • сухие бобы
  • тыкву
  • грибы
  • овощи с содержанием крохмала
  • сливочное масло
  • кисломолочные продукты
  • арахис
  • соки с сахаром
  • какао
  • маргарин
  • варенья и джемы
  • мясо и рыбу
Читайте также:
Как рассчитать безопасные от беременности дни в менструационном календаре: расчет фаз цикла

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии ребенку дают как можно меньше:

  • грейпфрутов
  • лимонов
  • арбузов
  • крыжовника
  • слив
  • томатов
  • свеклы

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисметаболическая нефропатия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дисметаболической нефропатии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

ГУЗ “Плавская ЦРБ имени С.С. Гагарина”

Официальный сайт

ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ У ДЕТЕЙ

  • Причины дисметаболической нефропатии
  • Проявления дисметаболической нефропатии
  • Диета при лечении оксалатурии
  • Диета при лечении уратурии
  • Диета при лечении фосфатурии

Дисметаболическая нефропатия — это группа почечных заболеваний, развитие которых связано с нарушением обмена веществ.

В последнее время у детей все чаще встречаются нарушения обмена, которые приводят к повышенному выведению с мочой различных солей — оксалатов, уратов, фосфатов и др. Этому способствуют загрязнение окружающей среды, употребление в пищу продуктов с химическими добавками, а также наследственные факторы. Дети с обменной нефропатией имеют повышенный риск образования мочевых камней.

При прогрессировании дизметаболической нефропатии могут возникнуть воспаление почек (нефрит, пиелонефрит), мочекаменная болезнь, цистит.

Дисметаболическая нефропатия проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Изменения в моче проявляются в виде примеси солей (оксалаты, ураты, фосфаты и др.), эритроцитов, белка, лейкоцитов.

Причины дисметаболической нефропатии

Причинами дисметаболической нефропатии могут быть:

  • различные нарушения обмена веществ (наследственные или приобретенные нарушения обмена кальция, щавелевой кислоты, мочевой кислоты, цистина, фосфатов)
  • инфекции мочевыводящих путей
  • застой мочи (например, при несвоевременном опорожнении мочевого пузыря, сужении мочевыводящих путей и др.)
  • эндокринные заболевания
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (глисты, лямблиоз)
  • онкология
  • прием некоторых лекарственных препаратов
  • лучевая терапия

Чаще всего дисметаболическая нефропатия встречается в виде оксалурии (выделение с мочой оксалатов) и уратурии (выделение с мочой уратов)

  • наследственные дефекты некоторых ферментов
  • повышенное поступление оксалатов с пищей
  • воспалительные заболевания кишечника
  • перенесенные операции на кишечнике
  • болезнь Крона
  • язвенный колит
  • дефицит витамина В6
  • избыточное потребление аскорбиновой кислоты
  • наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
  • повышенное потребление мясных продуктов
  • лечение химиопрепаратами
  • длительный прием фуросемида

Проявления дисметаболической нефропатии

У детей до 5 лет не имеет специфических проявлений. У детей старшего возраста и взрослых: повышенная утомляемость, боли в животе, характерна задержка жидкости в организме, что проявляется отечностью век, уменьшением количества выделяемой мочи, колющими болями в пояснице. Часто наблюдаются зуд, боль и покраснение в области наружных половых органов. Моча мутная, с осадком, на стенках горшка образуется трудно смываемый налет. Для уточнения диагноза врач назначает исследование суточного выделения солей с мочой.

Мочу собирают следующим образом. Первое утреннее мочеиспускание не учитывают. Все последующие порции мочи, включая утреннюю порцию следующего дня, сливают в одну банку, которую хранят в прохладном месте. Утром измеряют общее суточное количество мочи, хорошо перемешивают, затем отливают 200 мл для анализа.

При лечении обменной нефропатии, помимо приема лекарственных препаратов, требуется соблюдение диеты, особенности которой зависят от характера солей. Рекомендуется значительно увеличить объем потребляемой жидкости. В качестве питья можно использовать отвары сухофруктов, отвар овса — 2 столовых ложки неочищенного овса нужно вымыть, залить стаканом воды и кипятить на медленном огне в течение 10 минут, затем настаивать в термосе 4 часа, процедить и пить, в зависимости от возраста, до одного стакана в день.

Из минеральных вод при оксалатах лучше использовать слабощелочные: боржоми, славяновскую, смирновскую. При уратных солях — джермук, боржоми, исти-су. Если в анализах мочи определяют фосфаты, щелочные минеральные воды противопоказаны.

Диета при лечении оксалатурии

Разрешаются:
Брюссельская, цветная, белокочанная капуста, абрикосы, бананы, бахчевые, груши, тыква, огурцы, горох, все виды круп, белый хлеб, растительное масло. Периодически — картофельно-капустная диета. Картофельно-капустная диета.

Ограничиваются:
Морковь, зеленая фасоль, цикорий, лук, помидоры, крепкий чай, говядина, курица, заливное, печень, треска, смородина, антоновские яблоки, редис.

Исключаются:
Шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, щавель, ревень, петрушка, экстрактивные вещества (бульоны).

Диета при лечении уратурии

Разрешаются:
Молочные продукты в первую половину дня. Картофельно-капустная диета. Цветная и белокочанная капуста, крупы (гречневая, овсяная, пшенная, рис), фрукты, курага, чернослив, морская капуста, пшеничные отруби, сливочное и растительное масло, хлеб пшеничный, ржаной из муки грубого помола. Нежирное мясо и рыба -3 раза в неделю по 150 г. старшим детям в отварном виде в первую половину дня.

Ограничиваются:
Горох, бобы, говядина, курица, кролик.

Исключаются:
Крепкий чай, какао, кофе, шоколад, сардины, печень животных, чечевица, свинина, субпродукты, жирная рыба, мясные и рыбные бульоны.

Диета при лечении фосфатурии

Масло сливочное, растительное, рис, манная крупа, макароны, мука высшего и первого сорта, картофель, капуста, морковь, огурцы, свекла, томаты, абрикосы, арбуз, груши, сливы, клубника, вишня.

Говядина, свинина, колбаса вареная, яйцо, крупа кукурузная, мука второго сорта, молоко, сметана.

Исключаются:
Сыр, творог, печень говяжья, мясо куриное, рыба, икра, фасоль, горох, шоколад, крупа овсяная, перловая, гречневая, пшенная.

В случае сочетанных метаболических нарушений диета назначается индивидуально.

Дизметаболические нефропатии у детей

Опубликовано в журнале:
Практика педиатра, сентябрь-октябрь, 2017

Э. А. Юрьева, д. м. н., профессор, С. Л. Морозов, к. м. н., ОСП НИКИ педиатрии им. акад. Ю. Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, г. Москва

Ключевые слова: дети, дизметаболические нефропатии, лечение, Канефрон ® Н
Keywords: children, dysmetabolic nephropathies, treatment, Canephron ® N

Под дизметаболическими нефропатиями понимают большую группу нефропатий с различной этиологией и патогенезом, объединенных тем, что их развитие связано с нарушениями обмена. Патология обмена может приводить к изменениям функционального состояния почек или к структурным сдвигам на уровне различных элементов нефрона [1].

Дизметаболические нефропатии (ДМН) объединяют заболевания, связанные с тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, которые развиваются при желудочно-кишечных заболеваниях с токсическим синдромом (синдром мальабсорбции, целиакия и др.) и нарушениями гемодинамики, а также к ним могут быть отнесены поражения почек, протекающие на фоне нарушений фосфорно-кальциевого обмена при гиперпаратиреозе, гипервитаминозе D и других заболеваниях.

Читайте также:
Гайморит при беременности. Что такое гайморит. Чем опасен гайморит при беременности.

Кроме того, термин «дизметаболическая нефропатия» может быть употреблен для обозначения полигеннонаследуемой (мультифакториально развивающейся) нефропатии, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран [1–3].

Одними из наиболее часто встречаемых нефропатий, являются нефропатии с повышением биосинтеза оксалатов, и они всегда сопровождаются поражением почек. Дизметаболические нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией делятся на 2 основные группы, различающиеся по этиологии и патогенезу.

  1. Первичные гипероксалурии – относительно редкие моногенно наследуемые заболевания, обусловленные отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты, что вызывает резкое усиление внепочечного биосинтеза оксалатов [1, 4].
  2. Вторичные гипероксалурии (значительно более многочисленная группа) с умеренным повышением биосинтеза и экскреции оксалатов, сопровождающимся оксалатно- и/или фосфатно-кальциевой кристаллурией. Сюда не относится транзиторное повышение экскреции оксалатов, возникающее при избыточном поступлении оксалатов с пищей или при гиповитаминозах (А, В1, В6) – оно легко устраняется после коррекции диеты, исключения причин гиповитаминозов и назначения соответствующих витаминов в комплексе лечебных мероприятий.

Группа вторичных гипероксалурий в отечественной литературе называется дизметаболической нефропатией с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ДНОКК) и характеризуется как полигенно-наследуемая нефропатия, связанная с патологией обмена щавелевой кислоты, проявляющаяся в условиях нестабильности почечных цитомембран [1, 5, 6]. Патогенетически это гетерогенная группа заболеваний, так как развитие ДНОКК может быть обусловлено следующими факторами:

  • усиление синтеза глиоксилата из глицина и пролина в условиях окислительного стресса, активации моноаминооксидаз при наличии дефектов местной антиоксидантной защиты («оксидантная гипотеза»);
  • недостаточность мембранных механизмов защиты клетки от ионов кальция (неполноценность системы кальций-магниевой АТФ-азы и др., «кальциевая гипотеза»);
  • возможная частичная недостаточность фермента аланин-глиоксилат-трансаминазы («гипотеза полигенных вариаций метаболизма глиоксиловой кислоты»);
  • активация фосфолипаз и ускоренный обмен мембранных фосфолипидов: фосфатидилсерина и фосфатидилэтаноламина как источников серина и этаноламина, метаболизирующих через гликолат-глиоксилат в щавелевую кислоту («гипотеза нестабильности цитомембран»);
  • дефицит или разрушение биологических и химических стабилизаторов ионов щавелевой кислоты и кальция («гипотеза дефицита ингибиторов образования оксалатов»);
  • гипотеза эпитаксии – повышенная кристаллизация оксалата кальция в условиях повышенной концентрации в крови и моче мочевой кислоты.

Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуется в процессе обмена веществ из аминокислот – серина, глицина, оксипролина, частично из аскорбиновой кислоты и незначительное количество поступает из кишечника при приеме с пищей оксалогенных продуктов (морковь, шпинат, помидоры, шоколад, кофе и др.). В последние годы обращено внимание на возможность локального образования оксалатов в почках в связи с разрушением фосфолипидов клеточных мембран, вследствие чего образуются предшественники оксалатов (серин), а также фосфаты, с которыми кальций образует нерастворимые соли [1, 2, 7].

Непосредственными причинами распада мембранных фосфолипидов являются ишемия почек, активизация эндогенных или появление бактериальных фосфолипаз, воздействие мембранотоксических соединений и, возможно, образование токсических форм кислорода (кислород с неспаренным электроном, супероксид-анион, гидроксильный радикал). Нестабильность мембранных структур клеток наследуется как полигенный признак.

У больных с гипероксалурией обычно отмечается снижение антикристаллообрузующей способности мочи, что связано с обеднением мочи естественными ингибиторами кристаллообразования, таких как АТФ, пирофосфаты, а также белка уропонтина, который защищает почку от камнеобразования. С другой стороны, содержащиеся в моче свободные и конъюгированные с этаноламином жирные кислоты образуют с оксалатом кальция прочные нерастворимые комплексы [8].

Клиническая картина

Для вторичной гипероксалурии характерны гипероксалурия и/или оксалатно-кальциевая кристаллурия (крупные агрегированные кристаллы более 12 мкм в диаметре) при снижении антикристаллообразующей способности мочи, а также повышенная экскреция с мочой липидов, этаноламина, фосфоэтаноламина. Для вторичной гипероксалурии, связанной с полигеннонаследуемой мембранопатией, характерно наличие аналогичной картины у нескольких членов семьи.

Для ДНОКК характерно появление мочевого синдрома в виде минимальной гематурии, протеинурии и/или абактериальной лейкоцитурии. Существует корреляция между размерами кристаллов, их агрегированностью и выраженностью клинических проявлений оксалатной нефропатии. Между величиной экскреции щавелевой кислоты и развитием оксалатной нефропатии корреляция отсутствует. У детей с ДНОКК нередко наблюдается абдоминальный синдром, артериальная гипотония, клинические признаки аллергических и псевдоаллергических реакций. Некоторые родители нередко замечают уменьшение объема мочи в течение суток и насыщенный ее характер, что связано с выпадением в осадок большого количества солей. Усиленная потливость в периоды отчетливого уменьшения выделения мочи и при резком повышении ее относительной плотности, по-видимому, позволяет думать о реакции гипоталамо-диэнцефальной области на обменные сдвиги, которые развиваются в условиях развития мембранопатологического процесса с выходом в кровь этаноламина и других веществ [1, 2, 7, 8].

Часто сложно провести грань между ДНОКК и тубулоинтерстициальным нефритом метаболического генеза, так как при последнем снижение тубулярных функций почек наступает только на достаточно поздней стадии заболевания. Основой для диагностики может явиться выраженность мочевого синдрома, прежде всего, гематурии и протеинурии. Подтверждением развития интерстициального процесса является выявление повышенной экскреции ферментов с мочой и микроальбуминурии. Определение селективности протеинурии позволяет выявить тубулярный тип протеинограммы.

Развитие тубулоинтерстициального процесса у детей с ДНОКК может происходить по двум направлениям: во-первых, развитие абактериального воспалительного тубулоинтерстицального процесса за счет воздействия кристаллов оксалата кальция (и других) на активизацию системы комплемента по альтернативному пути, что приводит к высвобождению провоспалительных цитокинов и активации фактора Хагемана. Кроме того, in vitro была установлена возможность образования токсических форм кислорода лейкоцитами под воздействием кристаллов оксалата кальция. Вторым путем является развитие бактериального тубулоинтерстициального процесса у больных с ДНОКК. При этом важное значение играет активация фосфолипаз А и С [8].

Лечение

В основе лечения ДМН лежит регулярное использование лечебной диеты (рациональное смешанное питание), исключающее нагрузку для активной части нефрона – тубулярного аппарата. Диета получила название картофельно-капустной, так как состоит в основном из приготовленных разными способами картофеля, капусты и других овощей. Предусматривается исключение экстрактивных бульонов и оксалогенных продуктов, в том числе лиственных овощей, крепкого чая, какао, шоколада. Применение картофельно-капустной диеты в течение 2–3 недель сопровождается статистически достоверным снижением экскреции оксалатов, перекисей, средних молекул, что сочетается с улучшением мочевого синдрома. Картофельно-капустная диета назначается двумя 3-недельными курсами с 3-недельным перерывом между первым и вторым курсом, когда ребенок получает диету № 5 по Певзнеру [1, 8–10].

Читайте также:
Гидроцефалия головного мозга у детей: симптомы, диагностика и лечение

Хороший лечебный эффект оказывают такие препараты, как полиоксидоний, ксидифон, димефосфон. Кроме того, защитное действие оказывают сорбенты, предупреждающие всасывание тяжелых металлов при попадании их с пищей, питьем [10–12].

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости не менее 2 л на стандартную поверхность тела*. Высокожидкостный режим очень важно поддерживать в ночное время, когда моча более концентрирована, что создает условия для кристаллизации солей. Показано применение солей калия и магния, повторных курсов витаминов А, Е, В6. Мембраностабилизирующее действие витамина В6 (пиридоксин) обусловлено участием его в обмене жиров в качестве антиоксиданта, а также в обмене аминокислот, потенцируя их декарбоксилирование и переаминирование. Мембраностабилизирующее действие витамина А (ретинол) обусловлено способностью встраиваться в липидный слой и участвовать во взаимодействии белков и липидов в мембране. Витамин Е (токоферол) – природный антиоксидант, ответственный за белково-липидные связи в мембранах и другие важнейшие процессы клеточного метаболизма [1, 7–9].

*Стандартная поверхность тела расчитывается по нормограммам или формулам с учетом веса и роста ребенка.
Например, стандартная поверхность тела 0,6. В этом случае объем назначаемой жидкости расчитывается как 0,6 Х 2000 мл = итого 1200 мл/сут.

Препараты магния у детей с ДМН и оксалатно-кальциевой кристаллурией следует применять с осторожностью, так как их передозировка может обусловить образование магниевых кристаллов в мочевых путях, особенно при сочетании ДМН с вторичным гиперпаратиреозом, характеризующимся щелочной реакцией мочи и образованием аммоний-магний-фосфатных кристаллов. Обоснованием для использования препаратов магния является их естественный физиологический антагонизм с кальцием и способность предупреждать его накопление в тканях и жидкостях. Из препаратов магния используется окись магния (в возрасте до 7 лет – 100 мг в 2 приема, от 7 до 10 лет – 150 мг в 3 приема, старше 10 лет – 200 мг в 2 приема) в течение 3–4 недель ежеквартально.

При ДМН у детей в терапии широко используются фитопрепараты и лекарственные растения, обладающие литолитическим свойством, улучшающие обменные процессы, способствующие выведению продуктов обмена не только через мочевыделительную систему, но и через желудочно-кишечный тракт, а также оказывающие антиоксидантное действие (особенно содержащие флавоноиды). Фитотерапия должна проводиться регулярно с использованием мочегонных сборов трав по 1 месяцу ежеквартально: спорыш, укроп, золотая розга, земляника лесная, хвощ полевой, мята перечная, пырей, кукурузные рыльца. Из комбинированных фитопрепаратов рекомендуется использовать Канефрон ® Н, который существует в двух лекарственных формах – в виде раствора и драже, что позволяет использовать его для лечения спорадической дизметаболической нефропатии у детей с 1 года. Канефрон ® Н – лекарственное средство, содержащее золототысячник, любисток и розмарин. Препарат оказывает комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное спазмолитическое, увеличивает эффективность антибиотикотерапии, а также оказывает антиоксидантное и нефропротективное действие, уменьшает проницаемость капилляров. Эффективность и безопасность препарата доказана в ряде зарубежных и российских клинических исследований, где было установлено, что терапия Канефроном Н по сравнению с лечением комплексом витаминов (А, Е, В6) более эффективна и приводит у этих пациентов к более быстрому и значимому снижению частоты и выраженности гематурии, микропротеинурии, гипероксалурии, кальциурии и липидурии. Терапевтические свойства Канефрона Н обусловлены входящим в его состав эфирными маслами (любисток, розмарин), фенолкарбоновыми кислотами (розмарин, любисток, золототысячник), фталидами (любисток), горечами (золототысячник). Как известно, воспаление обусловлено действием липидных и других медиаторов воспаления (лейкотриены, брадикинин, простагландины, гистамин, серотонин и др.). Противовоспалительные свойства Канефрона Н определяются в основном антагонизмом розмариновой кислоты в отношении медиаторов воспаления. Механизм действия связан с блокированием неспецифической активации комплемента, липооксигеназы и циклооксигеназы с последующим угнетением синтеза лейкотриенов и простагландинов. Антимикробное действие препарата обусловлено фенолкарбоновыми кислотами и эфирными маслами. Противомикробный эффект фенолкарбоновых кислот опосредован воздействием на бактериальный белок. Липофильные флавоноиды и эфирные масла способны разрушать клеточные мембраны бактерий. Диуретическое действие препарата определяется сочетанным действием эфирных масел и фенолкарбоновых кислот. Эфирные масла расширяют сосуды почек, увеличивают их кровоснабжение. Фенолкарбоновые кислоты при попадании в просвет почечных канальцев создают высокое осмотическое давление, что снижает реабсорбцию воды и ионов натрия. Таким образом, увеличение выделения воды происходит без нарушения ионного баланса (калийсберегающий эффект). Спазмолитический эффект обусловлен флавоноидной и фенолкарбоновой составляющими препарата. Обнаружена высокая эффективность флавоноидных компонентов в уменьшении протеинурии (влияние на проницаемость мембран). Благодаря антиоксидантным свойствам флавоноиды способствуют защите почек от повреждения свободными радикалами. По клиническим данным, Канефрон ® Н увеличивает выведение мочевой кислоты и способствует поддержанию рН мочи в диапазоне 6,2–6,8, что является важным в лечении и профилактике уратного и кальций-оксалатного уролитиаза. Флавоноиды и розмариновая кислота могут связывать кальций и магний в хелатные комплексы, а наличие мочегонной составляющей позволяет быстро выводить их из организма. Ряд авторов рекомендуют применять Канефрон ® Н для улучшения отхождения фрагментов конкрементов после литотрипсии [1, 2]. Принимают препарат взрослые пациенты по 2 драже или по 50 капель 3 раза в сутки. Для детей доза уменьшается в зависимости от возраста: детям школьного возраста дают по 25 капель или 1 драже 3 раза в день, детям дошкольного возраста (старше 1 года) – по 15 капель 3 раза в день, в течение 6–8 недель. Препарат особенно показан при наличии вторичного пиелонефрита метаболического генеза (по классификации В. Г. Майданника), эффективен при оксалатной и/или уратной кристаллурии, мягко меняет рН мочи в щелочную сторону. Может использоваться как в активной стадии, в комбинации с антибактериальными средствами, так и в виде монотерапии в качестве поддерживающего противорецидивного средства.

Из минеральных вод применяются «Бжни», «Нафтуся», «Славяновская», «Смирновская» и некоторые другие сорта по 3–5 мл/кг в сутки на 3 приема длительностью до 1 месяца 2 раза в год. При развитии тубулоинтерстициального нефрита метаболического генеза дополнительно применяют дипиридамол 6–8 мг/кг в сутки в 3 приема на протяжении 3–6 месяцев, назначают более длительные курсы мембраностабилизирующих лекарственных средств (полиоксидоний, ксидифон, димефосфон) и комбинированные фитопрепараты, прежде всего Канефрон ® Н.

Диспансерное наблюдение

В связи с длительным и нередко прогрессирующим течением ДМН с кристаллурией у детей необходимо проведение систематической диспансеризации при условии этапного наблюдения. С этой целью целесообразно в систему этапного наблюдения и лечения больных включать местный нефрологический санаторий и бальнеолечение. Для профилактики ДМН с оксалатнокальциевой кристаллурией и кальциевым нефролитиазом рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми из семей, в которых имеется наследственная предрасположенность к мочекаменной болезни, с проведением регулярного профилактического лечения, включающего диетотерапию, питьевой режим, витаминотерапию (А, Е, В6) и другие виды лечения, прежде всего фитопрепаратами [1, 8].

Читайте также:
Гарднереллез у женщин: причины, симптомы и опасности болезни

Список литературы:

1. Длин В.В., Османов И.М. Чугунова О.Л., Корсунский А.А. Инфекции мочевой системы у детей: Руководство для врачей руководство для врачей. М.: ООО «М-Арт», 2011: 384.

2. Мухина Ю.Г., Османов И.М., Длин В.В., Бельмер С.В., Чугунова О.Л. Практическое руководство по детским болезням. Издание 2-е, исправленное и дополненное. – Том. VI. Нефрология детского возраста. М.: ИД Медпрактика-М, 2010: 736.

3. Длин В.В., Игнатова М.С., Морозов С.Л., Юрьева Э.А., Османов И.М. Дисметаболические нефропатии у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2012; 57(5): 36-44.

4. Adhirai M., Selvam R. Renal calcium oxalate binding protein: Studies on its properties Kidney Intern. 1998; 53: 125-129.

5. Asplin S., Arseniault D., Paris S. et al. Contribution of human uropontin to inhibition of calcium oxalate crystallization //Kidney Intern. 1998; 53: 194-199.

6. Schriver C., Beaudet A., Sly H et al. (eds) The metabolic and molecular basis of inherited diseases. 7ed. McGraw-Itill, New York, 1995.

7. Вельтищев Ю.Е., Юрьева Э.А. Дизметаболические нефропатии //В кн.: Детская нефрология /Под ред. М.С.Игнатовой, Ю.Е.Вельтищева. Л.: «Медицина», 198:276-292.

8. Юрьева Э.А., Москалева Е.С. Консервативная терапия мочекаменной болезни. /В кн.: Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии, нефрология, т.6 /Под ред. Игнатовой М.С., 2003: 231-239.

9. Игнатова М.С. Наследственные и врожденные нефропатии. В кн.: Нефрология: Руководство для врачей / Под ред.И.Е.Тареевой. М.: «Медицина», 2000: 337-371.

10. Наумова В.И., Раупов А.Р., Руснак Ф.С. Гомеостаз кальция и его экскреция с мочой при болезнях почек. /В сб.: Регуляция Р-Са обмена в норме и при патологии. – «Рига», 1987: 209-215.

11. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Тубулопатии /В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. /под ред. А.В. Папаяна, Н.Д. Савенковой. С-Пб: «Сотис», 1997: 201-224.

12. Юрьева Э.А., Москалева Е.С. Консервативная терапия мочекаменной болезни. /В кн.: Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии, нефрология, т.6 /Под ред. Игнатовой М . С ., 2003: 231-239.

Дисметаболическая нефропатия

Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности.

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Подавляющее большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 85–90% из них – с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция – 3–10%) или являются смешанными – оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко.

Проявления дисметаболических нефропатий

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Она наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.

Причины образования оксалатов:

  • Повышенное поступление оксалатов с пищей
  • Заболевания кишечника – болезнь Крона, язвенный колит, кишечные анастомозы
  • Повышенная выработка оксалатов организмом.

Оксалатная нефропатия

Это многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности.

Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; но для них характерны аллергии, ожирение, вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы.

Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большая часть всасывается обратно, и только 6–12% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например).

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи обнаруживают ураты, небольшое количество белка и эритроцитов. При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет.

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина.Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

  • избыточное накопление цистина в клетках почки
  • нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом.

Читайте также:
Абактал (таблетки) при цистите - инструкция по применению, отзывы, аналоги, форма выпуска, побочные действия, противопоказания, цена

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Диагностика

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

  • выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи,
  • повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи,
  • исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),
  • проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,
  • УЗИ почек.

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Лечение дисметаболических нефропатий

Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

  • нормализация образа жизни;
  • правильный питьевой режим;
  • диета;
  • специфические методы терапии.

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

Рекомендации по питанию

  • При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на почки.
  • Необходимо исключить холодец, крепкие мясные бульоны, щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад.
  • Рекомендуется ввести в рацион курагу, чернослив, груши.
  • Из минеральных вод используются такие, как славяновская и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут. в 3 приема курсом 1 месяц 2–3 раза в год.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

  • Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 1 месяца ежеквартально.
  • Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата магне В6 из расчета 5–10 мг/кг/сут. курсом в течение 2 месяцев 3 раза в год.
  • Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны клетки. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом – 1 месяц ежеквартально.
  • Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается самим организмом. Необходимо помнить, что избыточное введение витамина Е с пищей может тормозить его внутреннюю продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран. Назначается с витамином А в дозе 1–1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс – 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс – 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15–0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

  • При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.).
  • Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения.
  • Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса.

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят также оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина.

Цель диетотерапии – предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Поскольку метионин необходим организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Читайте также:
Абактал (таблетки) при цистите - инструкция по применению, отзывы, аналоги, форма выпуска, побочные действия, противопоказания, цена

Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут., особенно важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата – 10 мг/кг/сут. в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе – до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 2–3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога – купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных – до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.

Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.

Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – это недуг, при котором в почках происходят функциональные и структурные изменения из-за нарушения обмена веществ в организме. Чтобы поставить такой диагноз врач обязан провести следующие исследования: общий анализ мочи, ультразвуковое исследование почек, биохимический анализ мочи.

Симптомы

  • Аллергия на коже;
  • Артралгия;
  • Болезненные мочеиспускания;
  • Вегето-сосудистая дистония;
  • Вздутие живота;
  • Гипотония;
  • Головная боль;
  • Диспепсия;
  • Мышечная гипотония
  • Ожирение;
  • Повышенная утомляемость;
  • Спазмы в области поясницы;
  • Субфебрилитет.

Исходя из причины возникновения, классифицируют первичные и вторичные формы. Первичная дисметаболическая нефропатия обусловлена наследственностью; это чревато ранним развитием мочекаменной болезни и хронической недостаточностью почек.

Вторичная форма связана с накоплением в организме вредных веществ; это происходит из-за сбоя в работе внутренних органов или приема лекарственных препаратов.

По составу соли дисметатаболическая нефропатия бывает:

  • оксалатно-кальциевой;
  • фосфатной;
  • уратной;
  • цистиновой;
  • смешанной.

Зачастую нарушения работы почек связаны с плохим обменом кальция (80-90% случаев), реже – фосфатов (3-10%), уратов (5%), цистинов (3%).

Детки болеют из-за инфекции мочевыводящих путей, онкологии, химиотерапии, проблем с желудком. Оксалатная нефропатия развивается на фоне масштабного поступления оксалатов с пищей, болезни Крона, избытка аскорбиновой кислоты, нехватки витамина B6, воспаления кишечника или язвенного колита. Фосфатная нефропатия возникает из-за инфицирования мочевика, а уратная – из-за сбоев в обмене мочевой кислоты.

Причины

Среди внешних первопричин выделяют жесткую питьевую воду, повышенный уровень солнечной радиации, неподходящий жаркий климат, переизбыток витамина D, нехватку витаминов А, В6, РР, ничтожное количество продуктов с ненасыщенными жирными кислотами, частые походы в сауну, переизбыток пуринов и белков.

К внутренним факторам относятся врожденные отклонения почек и мочевых путей, воспаления в этих органах, сильное обезвоживание из-за интенсивных физических нагрузок, нарушенный метаболизм.

Диагностика

Диагностирование предусматривает сбор общего анализа мочи для выявления соляных кристалликов; биохимии мочи, способной показать повышенную концентрацию солей. Возможно проведение исследования на кальцификацию, демонстрирующей нарушенный обмен кальция в клетках. А также теста на активность перекисного окисления. Врач выписывает направление на УЗИ, чтобы проверить наличие песка или конкрементов.

Лечение

При таком диагнозе нужно записаться на прием к врачу-педиатру, детскому нефрологу или урологу. Исходя из анализов, он назначает медикаментозное лечение, которое поможет вывести соли и привести в норму обменные процессы. Необходимо позаботиться об обильном питье. Вода уменьшает в моче концентрацию кристаллов и способствует частому мочеиспусканию.

Обязательным условием является диета. Нельзя говорить об универсальном рационе, поскольку каждый вид дисметаболической нефропатии предусматривает уникальный набор блюд. При оксалатах исключаются мясные бульоны, морковка, свекла и продукты, содержащие шоколад, зато приветствуется употребление картофеля и капусты. В случае с уратами стоит отказаться от печени, бобовых, орехов и какао. При фосфатах не рекомендуется употребление в пищу куриного мяса, сыра, печени, бобовых, шоколадных десертов. Эффективна фитотерапия. Фаворитами являются петрушка, можжевельник, зверобой, ромашка, василек, брусничные и березовые листья, тысячелистник.

Зачастую консультация врача и правильно подобранная терапия дают хороший результат. Показатели в моче нормализируются, малыш идет на поправку. Неэффективные действия терапевта приводят к воспалительным процессам и образованию конкрементов.

Профилактика

Во избежание такого диагноза следует обеспечить детям правильный рацион, основу которого составят каши, мясо и рыба, овощи, фрукты, кисломолочные продукты. В период авитаминоза нужно пропивать витаминные комплексы, важно соблюдать водный баланс.

Для предотвращения рецидивов проводятся курсы антимикробной терапии (принимаются уросептики и фитоуросептики). Возможно применение фитопрепаратов.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: