ГБН у новорожденных — что это такое, симптомы и лечение

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

  • Причины гемолитической болезни плода
  • Проявления гемолитической болезни плода
  • Диагностика гемолитической болезни плода
  • Лечение гемолитической болезни плода
  • Профилактика гемолитической болезни плода
  • Цены на лечение

Общие сведения

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют. Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам. Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Причины гемолитической болезни плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

Проявления гемолитической болезни плода

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом. Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах. Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой. При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов. Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной. У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги. Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, – более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

Читайте также:
Комплигам: инструкция по применению и для чего он нужен, цена, отзывы, аналоги

Диагностика гемолитической болезни плода

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода. При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода. При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечение гемолитической болезни плода

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Профилактика гемолитической болезни плода

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики – биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорождённого. Звучит страшно, пугающе — особенно в сочетании с трогательным словом «новорожденный». И это действительно тяжелая патология, которая требует срочного медицинского вмешательства. По прогнозам более 90 % детей, получивших своевременное лечение, впоследствии не имеют неврологических нарушений. Поэтому медлить нельзя, нужно вовремя диагностировать и принимать меры.

Поскольку, как правило, ГБН проявляется в первые дни жизни ребёнка, лечение назначают сразу, пожалуйста, доверяйте и не препятствуйте действиям врачей!

Итак, что же это за заболевание — ГБН? Это разрушение эритроцитов новорожденного ребенка антителами его матери. И причина его — несовместимость материнской и детской крови по антигенам красных кровяных клеток (эритроцитов), как правило, по резус-фактору и системе групп крови, и, иногда, по другим факторам крови.

В чем же причина?

Если у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная, то возникает резус-несовместимость. Из-за этого иммунная система матери эритроциты плода может определить как потенциально опасные, инородные, и начнет вырабатывать антитела против резус-фактора, расположенного на них. Прикрепившись к эритроцитам ребёнка, антитела разрушают их. Причем начинается этот процесс еще в период внутриутробного развития плода и после рождения ребенка продолжается. Если же у плода кровь резус-отрицательная, а у мамы — резус-положительная, то это ситуации не возникает.

Как не пропустить симптомы гемолитической болезни

Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.

1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.

2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки. От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый. Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.

Читайте также:
Кровит пупок у новорожденного после плача, заживления, под прищепкой. Что делать, причины, видео

3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными. У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое. Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.

Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз.

Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.

ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:

  • наследственные гемолитические или постгеморрагические анемии;
  • неиммунная водянка плода;
  • различные инфекции и др.

Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность.

Как лечат ГБН?

В лечении используются два подхода — консервативный и оперативный. К первому относят фототерапию и инфузионную терапию с внутривенными иммуноглобулинами, ко второму — заменное переливание крови. Формы лечения в зависимости от степени тяжести определяют врачи.

Конечно, фототерапия самый эффективный и безопасный метод лечения. В его основе — лечебное воздействие ультрафиолетовых лучей с определенной длиной волны, проникающих через кожу малыша и помогающих образовываться нетоксичной водорастворимой форме билирубина, которая в последствии легко выводится из организма. Как следствие, уровень билирубина в крови ребёнка падает, и организм не страдает от его токсического воздействия.

После постановки диагноза фототерапия проводится «нон-стоп». При этом ребенок теряет много жидкости, и восполняют ее как раз за счет внутривенного введения, частого прикладывания к груди и восполнения питьем.

В качестве побочных эффектов от лечения могут наблюдаться мелкоточечная сыпь и окрашивание мочи, кала и кожи в бронзовый цвет, все это не требует специального лечения, и проходят через некоторое время.

Операция заменного переливания крови проводится при тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых, и выполняется в условиях реанимационного отделения.

Поскольку средняя форма тяжести ГБН встречается довольно часто, мамам необходимо не только полагаться на врачей, но и самим быть внимательным к малышу, наблюдать за ним, особенно если ребенок относится к группе риска по группе крови и резусу. Нельзя списывать все проблемы на «желтушку новорожденных», как ее называют, и игнорировать эти серьезные симптомы.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Что такое Гемолитическая болезнь плода и новорожденного –

Под гемолитической болезнью плода и новорожденного понимают гемолитическую анемию, возникающую в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или ребенка под влиянием этих антител. Чаще всего антитела направлены против антигенов системы резус. Они вырабатываются иммунной системой резус-отрицательной женщины. Реже антитела направлены против групповых антигенов А или В ребенка и вырабатываются в организме матери группы 0.

Что провоцирует / Причины Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Гемолитическая болезнь, связанная с резус-несовместимостью, развивается в результате проникновения антител матери через плаценту. Эти антитела фиксируются на поверхности эритроцитов плода, вследствие чего разрушаются макрофагами. Развивается гемолитическая анемия с очагами экстрамедулярного (внекостномозгового) кроветворения, увеличением количества непрямого билирубина, высокотоксичного для плода.

Патогенез (что происходит?) во время Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода происходит в родах, значительно реже женщина иммунизируется до беременности, обычно при трансфузии эритроцитов с отсутствующим у женщин антигеном. Было показано, что вероятность иммунизации женщины значительно выше тогда, когда муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе АВ0.

Термин «гемолитическая болезнь новорожденных» часто используют для обозначения анемии, связанной с резус-несовместимостью. Однако этот термин подразумевает и другие формы гемолитической анемии, в частности гемолитическую анемию, связанную с несовместимостью по системе АВ0, которая существует приблизительно в 20% всех беременностей. Лишь в 10% беременностей, несовместимых по системе АВ0, антитела матери влияют на плод. Гемолитическая болезнь АВ0 встречается 0 детей, матери которых имеют группу крови 0. Нормальные изоагглютинины АВ принадлежат к классу IgM. Они не проходят через плаценту. Однако у 10% здоровых людей группы 0 имеются антитела против антигенов А и В, относящиеся к классу IgG. Такие антитела обнаруживаются как у женщин, так и у мужчин и не зависят от предшествующей иммунизации. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать гемолитическую анемию у плода или новорожденного. Среди детей-первенцев гемолитическая анемия АВ0 встречается так же часто, как и среди детей, рожденных от вторых и третьих родов.

Читайте также:
Амикацин: инструкция, как вводить внутримышечно раствор, отзывы о препарате

Частота гемолитической болезни новорожденных, связанная с резус-несовместимостью, возрастает с каждыми последующими родами.

Симптомы Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Клиническая картина гемолитической болезни различается в зависимости от количества антител, проникающих через плаценту. В самых тяжелых случаях у плода развиваются обширные отеки, асцит, появляется транссудат в плевральной полости. Ребенок может родиться мертвым или в крайне тяжелом состоянии. Резкий отек связывают с недостаточностью кровообращения вследствие тяжелой анемии. При менее тяжелых формах у детей при рождении оказываются увеличенными печень и селезенка, кожа бледна. Желтуха развивается в первые сутки. В связи с малокровием возникают кардиомегалия (увеличение размеров и массы сердца) и недостаточность кровообращения.

Одним из наиболее опасных симптомов гемолитической болезни новорожденных является ядерная желтуха с симптомами поражения нервной системы: ритмичные сокращения глазных яблок, судорожными подергиваниями, повышенным тонусом сосудов, криком высокой тональности, в самых тяжелых случаях – генерализованными судорогами. В дальнейшем у детей, выживших после тяжелой желтухи, развиваются необратимые изменения нервной системы: глухота, асимметричная спастичность. Иногда в дальнейшем страдают интеллект, познавательные функции. Критический уровень непрямого билирубина, при котором развивается ядерная желтуха, равен 310–344 мкмоль/л.

Встречается также легкая форма болезни, при которой отмечается бледность кожи почти без желтушности, снижается уровень гемоглобина и эритроцитов, слегка увеличиваются печень и селезенка.

При несовместимости по системе АВ0 клиническая картина болезни значительно легче, чем при резус-несовместимости. Достаточно редко отмечается существенное увеличение размеров печени и селезенки, незначительнее выражены анемия, гипербилирубинемия.

Ядерная желтуха весьма нехарактерна для гемолитической болезни АВ0.

Картина крови зависит от тяжести заболевания. Содержание гемоглобина при тяжелых формах болезни снижается при рождении до 60-80 г/л. Существенно повышено содержание ретикулоцитов (до 10-15%), в периферической крови большое количество эритрокариоцитов. Увеличено содержание лейкоцитов, характерен нейтрофильный сдвиг влево.

Л. С. Персианинов по тяжести разделил гемолитическую болезнь новорожденных на 3 степени. В качестве критерия используют 2 лабораторных показателя (гемоглобин и билирубин) и один клинический (отечность).

При I степени тяжести содержание гемоглобина превышает 150 г/л, концентрация билирубина не выше 86 мкмоль/л и отмечается лишь отечность подкожной клетчатки; при II степени уровень гемоглобина колеблется в пределах от 100 до 150 г/л, билирубина – в пределах от 80 до 137 мкмоль/л и обнаруживаются отечность и асцит; при III – содержание гемоглобина ниже 100 г/л, билирубина – выше 139 мкмоль/л, выявляется универсальный отек. Постепенно содержание гемоглобина снижается, иногда до 30-40 г/л, появляются выраженный эритрокариоцитоз, иногда мегалобласты. В редких случаях обнаруживаются клетки, очень напоминающие бласты. Бывают выраженный анизоцитоз, полихромазия. Для резус-несовместимости не характерно присутствие сфероцитов. В самых тяжелых случаях снижается уровень тромбоцитов.

При несовместимости по системе АВ0 анемия значительно легче, чем при резус-несовместимости. Однако при этом также повышен уровень ретикулоцитов. В периферической крови обнаруживаются эритрокариоциты, хотя их немного (5-10 на 100 лейкоцитов). При этой форме появляются сфероциты, которые неотличимы от сфероцитов при наследственном микросфероцитозе.

Диагностика Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Исследования следует проводить, когда у новорожденного снижается уровень гемоглобина, повышается содержание непрямого билирубина. Эритроциты ребенка содержат антитела, выявляемые по прямой пробе Кумбса. Сыворотка матери содержит неполные антитела, выявляемые по непрямой пробе Кумбса с пулом донорских резус-положительных эритроцитов той же группы или группы 0. Если резус-принадлежности ребенка и матери совпадают или ребенок резус-отрицательный, у матери группа крови 0, а у ребенка А, В или АВ и имеются признаки гемолитической анемии, то возникает предположение о несовместимости по системе АВ0. В пользу этого говорит обнаружение у матери в сыворотке антител против антигенов А или В (в зависимости от группы крови ребенка), относящихся к классу IgG. Проба на «иммунные» изоагглютинины, дающие гемолиз при 37°С в присутствии комплемента, недостаточно специфична, так как его могут давать иногда антитела класса IgM, не имеющие отношения к гемолитической болезни новорожденного. Имеют значение отрицательный результат пробы, а также определение в сыворотке ребенка группы А антител против этого антигена, а у ребенка группы В – антител против антигена В. Иногда бывает положительной прямая проба Кумбса, но антигены А и В на эритроцитах новорожденного находятся на большом расстоянии, поэтому у ряда больных прямая проба Кумбса оказывается отрицательной.

Антенатальная диагностика гемолитической болезни новорожденного, связанной с резус-несовместимостью, прежде всего предполагает динамическое исследование антител в сыворотке матери против резус-антигена (D). Нарастание титра антител в течение беременности говорит о возможности резус-несовместимости у плода. Для антенатальной диагностики используется трансабдоминальный амниоцентез. Данную процедуру следует проводить лишь после ультразвукового исследования плаценты и плода.

Читайте также:
Гипертоническая болезнь 1 степени риск 2 — что это такое, причины, симптомы и лечение

Имеют значение нарастание уровня билирубина и, следовательно, динамическое исследование этого показателя.

Дифференциальная диагностика гемолитической болезни новорожденного осуществляется с другими типами анемий у новорожденных, особенно с неонатальной анемией в результате кровопотери от различных причин, в том числе при проникновении крови от плода к матери или межблизнецовой трансфузии, когда у одного близнеца может быть анемия, а у другого – эритроцитоз. При острой кровопотере наблюдаются нормохромная анемия и шок, при хронической – выраженная гипохромная анемия с повышением уровня ретикулоцитов и появлением эритрокариоцитов. Не характерны увеличение селезенки, повышение уровня билирубина. Фетоматеринское кровотечение подтверждается обнаружением в крови матери большого количества фетального гемоглобина, выявляемого как химически, так и гистохимически по методу Клейхауэра. Гемолитическую болезнь приходится дифференцировать с другими видами гемолитической анемии у мальчиков с дефицитом активности фермента Г-6-ФД. Использование женщиной перед родами лекарств, способных вызвать гемолиз, смазывание пуповины такими лекарствами могут привести к гемолитическому кризу у ребенка с резким падением гемоглобина, повышением уровня ретикулоцитов и эритрокариоцитов, увеличением селезенки. При этом прямая проба Кумбса оказывается отрицательной, у матери не находят антител против эритроцитарных антигенов ребенка.

Лечение Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Лечение гемолитической болезни новорожденного – достаточно длительная и сложная задача. В тяжелых случаях на первом месте стоят борьба с асфиксией и коррекция ацидоза. Одним из методов лечения тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных до сих пор является обменное переливание крови.

Впервые трансфузию эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных применили в 1927 г. В тот период переливали кровь, совместимую лишь по системе АВ0, и часто использовали кровь отца. Смертность при данной манипуляции составляла 40%. После открытия резус-фактора и выяснения причин гемолитической болезни новорожденного детям начали переливать резус-отрицательную кровь, что снизило летальность до 30%. В дальнейшем женщин стали родоразрешать на 2-3 недели раньше положенного срока и переливать резус-отрицательную кровь; смертность снизилась до 20%, а после введения в практику обменных переливаний крови смертность составляет около 10%.

Следует отметить, что заменные переливания нередко дают серьезные осложнения, в первую очередь при нарушении техники переливаний. Необходимо использовать только свежую кровь, хранившуюся ни в коем случае не более 4 дней (лучше не более 2 дней). Вводить кровь следует не очень быстро, не быстрее 10 мл/мин. Иногда причиной смерти становится воздушная эмболия. Введение холодной крови может привести к остановке сердца, приступу удушья. Одним из осложнений заменных переливаний может быть синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, как при массивных переливаниях крови. На первом этапе этого синдрома возможны тромботические осложнения, в том числе тромбозы портальных вен, затем может развиться выраженная кровоточивость с падением уровня тромбоцитов. Недостаточная асептика может вызвать септические осложнения. Как и все переливания, заменные переливания чреваты опасностью сывороточного гепатита. Заменные переливания, спасающие много новорожденных, можно использовать лишь при серьезных показаниях. Для их определения следят за уровнем непрямого билирубина, исследуют его прирост. У доношенных детей прирост, превышающий 5,2 мкмоль/л, а у недоношенных – 1,7 мкмоль/л, требует заменного переливания крови. Следует иметь в виду, что максимальный уровень билирубина при этой форме наблюдается на 3–4-й день болезни. Заменные переливания рекомендуются лишь при повышении уровня билирубина до 250-300 мкмоль/л. Используется кровь группы 0, совпадающая с резус-принадлежностью ребенка.

У доношенных новорожденных гемолитическая анемия, связанная с резус-несовместимостью, часто тяжелее, чем у детей, рожденных за 2-3 недели до срока. Это связано с меньшим количеством резус-антигена на поверхности эритроцитов у недоношенного ребенка. В отличие от резус-конфликта при болезни АВ0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению.

При нетяжелых формах гемолитической болезни новорожденного, связанной как с резус-несовместимостью, так и с несовместимостью по системе АВ0, можно использовать фенобарбитал, активирующий фермент глюкокуронилтрансферазу, необходимый для глюкуронирования билирубина. Иногда фенобарбитал назначают женщине в течение 2 недель до родов, но чаще лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/(кг/сут.). В нетяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного используется светотерапия. Электромагнитные волны видимой части спектра (420-460 ммк) переводят непрямой билирубин в безвредные, растворимые в воде соединения (дипиролы), которые легко выделяются из организма. Эффективность такой терапии невелика.

Профилактика Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Профилактика резус-иммунизации – в первую очередь осторожность при переливаниях крови у девочек, девушек, молодых женщин, когда ошибочно может быть введена резус-положительная кровь. Это возможно при получении ложно-положительных результатов, нередко наступает иммунизация какими-то отсутствующими у девушки антигенами. В дальнейшем это приводит к гемолитической болезни новорожденного. Следовательно, переливание кровезамещающих растворов должно использоваться строго по жизненным показаниям. Однако чаще всего иммунизация женщин наступает в родах, в связи с чем разработана профилактика резус-несовместимости в родах.

Этот метод профилактики резус-конфликтной анемии в настоящее время широко используется.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемолитическая болезнь плода и новорожденного:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гемолитической болезни плода и новорожденного, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также:
Маска из угля и желатина – мощное средство против угрей

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Российское общество неонатологов
Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины

Год утверждения: 2017 (пересмотр каждые 3 года)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 3, 5].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

  • несовместимость по системе АВ0;
  • несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.
  • отечная (гемолитическая анемия с водянкой);
  • желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);
  • анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

легкое течение диагностируется при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных; в пуповинной крови определяется уровень Нb – более 140 г/л, билирубина – менее 68 мкмоль/л; для лечения может требоваться лишь фототерапия.

Тяжелая степень соответствует отечной форме ГБН, тяжелой анемии – Нb менее 100 г/л или тяжелой гипербилирубинемии – более 85 мкмоль/л при рождении; может сопровождаться нарушением дыхания и сердечной деятельности, развитием билирубиновой энцефалопатии.

  • неосложненная;
  • с осложнениями:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

Визуальный осмотр не является надежным показателем уровня билирубина. [9, 27, 31]

У 83 % детей с ГБН, родившихся после 34 недели, развивается поздняя анемия (после 7 дня жизни, в течение первых 3-х месяцев жизни). [10] Проявляется бледностью кожных покровов, увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемии характерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум.

Комментарии: При ГБН по АВ0 – отечная форма практически не встречается (описана в единичных случаях), и, как правило, заболевание протекает более легко, чем ГБН по резус-фактору.[1, 3, 5, 11]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

Лечение

Лечение

Ведение новорожденных, у которых была выполнена внутриутробная трансфузия крови, осуществляется по общим правилам и принципам лечения ГБН [14].

  • Фотерапия (ФТ) является наиболее эффективным методом консервативной терапии ГБН.
  • ФТ проводится в соответствии с показаниями (Приложение Б, Г1;)
  • Для фототерапии используются предназначенные для лечения гипербилирубинемии новорожденных лампы и устройства; расстояние между ребенком и источником ФТ должно быть, по возможности, минимальным в соответствии с инструкцией производителя;
  • Если используется один источник ФТ, то рекомендуется менять положение ребенка для облучения живота и спины каждые 3-4 часа;
  • У детей с риском ОЗПК, рекомендуется интенсивная фототерапия – одновременно сверху, сбоку и снизу с помощью нескольких источников или с помощью специального устройства с встроенными несколькими лампами;
  • Поверхность тела ребенка на фоне ФТ должна быть максимально открыта. Подгузник может быть оставлен на месте;
  • Глаза и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом; при защите глаз следует отдавать предпочтение специальным очкам;
  • При проведении фототерапии контролируется температура тела ребенка, адекватность питания, динамика массы тела, регулярность мочеиспускания/диурез;
  • Грудное вскармливание на фоне фототерапии должно быть продолжено;
  • Детям с низкой массой тела может потребоваться увеличение суточного объема жидкости на фоне фототерапии на 10-20 мл/кг/сут по сравнению с физиологической потребностью. Доношенным детям дополнительного введения жидкости чаще не требуется.
  • Фототерапия проводится до и после операции заменного переливания крови; а так же, при наличии технических возможностей, – во время процедуры ОЗПК (при помощи фиброоптической системы);
  • Универсальных критериев для прекращения фототерапии нет; ориентирами служат – отсутствие патологического прироста билирубина, а также снижение его уровня на 17-34 мкмоль/л ниже значений, которые являются показанием для фототерапии [2, 5, 15];
  • Спустя 12-24 часа после окончания фототерапии необходимо выполнить контрольное исследование билирубина;
  • При внутривенном введении жировых эмульсии на фоне фототерапии необходимо проводить свето-защитные мероприятия, так как воздействие света на жировую эмульсию способствует образованию токсичных гидроперекисей. [16] (Уровень убедительности рекомендаций В, уровень достоверности доказательств – 2).
  • Не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии [17].
  • К побочным явлениями фототерапии относятся:

– пурпура и буллезные изменения кожи (очень редко).

  • Трансфузия эритроцитарной массы показана:

Комментарии: показания к гемотрансфузии определяются клиническими рекомендациями по лечению анемии с учетом возраста; гемотрансфузия проводится в соответствии с правилами подбора компонентов крови у детей с ГБН [17, Приложение Г4]

Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, поэтому его уровень не может быть снижен путем избыточного перорального или внутривенного введения раствора глюкозы. Инфузионная терапия проводится только в том случае, если состояние ребенка с риском развития дегидратации и гипогликемии не позволяет увеличить объем жидкости энтерально в соответствием с потребностью ребенка. [5, 10].

Читайте также:
Мазь Гидрокортизон: инструкция по применению, показания и аналоги

Может быть рекомендована только в случае развития синдрома холестаза. [10, 23] Проводится препаратом урсодезоксихолевой кислоты в виде суспензии из расчета 20-30 мг/кг/сут в 2 приема.

Введение раствора альбумина.

Доказательств того, что инфузия альбумина улучшает долгосрочные исходы у детей с тяжелой гипербилирубинемией нет, поэтому его рутинное применение не рекомендуется [10].

Фенобарбитал.

Эффект при ГБН не доказан, применение с целью лечение ГБН недопустимо.

При ГБН не доказано и недопустимо.

Эритропоэтин.

Рутинное использование не рекомендуется в виду наличия ограниченных данных о его эффективности при поздней анемии, связанной с ГБН. [10]

Препараты железа.

У новорожденных с ГБН имеется тенденция к избытку железа из-за гемолиза и проведенных гемотрансфузий. Избыток железа имеет множественные неблагоприятные последствия для здоровья. Назначений препаратов железа в первые 3 месяца у детей с ГБН, особенно, перенесших гемотрансфузии и ОЗПК, следует избегать. Назначение показано только при доказанном железодефиците (отсутствии повышения уровня ферритина). [10]

Нет доказательств эффективности. Однако часто применяется, учитывая затяжную анемию в дозе 0,1-0,25 мг/сут. [10]

ОЗПК в первую очередь направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина, цель операции – предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии.
Наиболее эффективное удаление билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме 2-х ОЦК.

При наличии показаний к ОЗПК у детей с желтушной формой ГБН операция всегда проводится в стандартном объеме (замена 2 ОЦК).

  • переливаются эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитная взвесь, эритроцитная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты);
  • при подборе компонентов донорской крови для трансфузии (переливания) учитывается, что мать является нежелательным донором свежезамороженной плазмы для новорожденного, поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов, поскольку против антигенов отца в крови новорожденного могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту;
  • наиболее предпочтительной является трансфузия негативного по цитомегаловирусу эритроцитосодержащего компонента;
  • не допускается переливание вирус (патоген) инактивированной свежезамороженной плазмы
  • для заменного переливания крови используются эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента.
  • подбор компонентов донорской крови в зависимости от специфичности аллоантител осуществляется следующим образом:

– при гемолитической болезни новорожденных, вызванной аллоиммунизацией к антигену D системы резус, используются одногруппные резус-отрицательные эритроцитсодержащие компоненты и одногруппная резус-отрицательная свежезамороженная плазма;
– при несовместимости по антигенам системы АВ0 переливаются отмытые эритроциты или эритроцитная взвесь и свежезамороженная плазма, согласно Приложению Г4, соответствующие резус-принадлежности и фенотипу ребенка;
– при одновременной несовместимости по антигенам систем АВ0 и резус переливают отмытые эритроциты или эритроцитную взвесь 0 (I) группы резус-отрицательные и свежезамороженную плазму AB (IV) резус-отрицательную;
– при гемолитической болезни новорожденных, вызванной аллоиммунизацией к другим редким антигенам эритроцитов, осуществляется индивидуальный подбор донорской крови.

Порядок проведения ОЗПК:

  • уложить ребенка под источник лучистого тепла;
  • зафиксировать конечности ребенка путем надежного пеленания, кожа живота остается открытой;
  • установить пупочный катетер со строгим соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его;
  • при наличии противопоказаний для катетеризации пупочной вены ОЗПК проводят через любую другую центральную вену;
  • компоненты донорской крови предварительно необходимо согреть до температуры 36-370 С;
  • первую порцию выводимой крови необходимо отобрать для биохимического исследования на уровень билирубина;
  • далее последовательно проводят постепенное выведение крови ребенка и последующее восполнение выведенного объема;
  • объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения компонентов крови) не должен превышать 5 мл/кг под обязательным контролем показателей гемодинамики, дыхания и функции почек;
  • скорость одного замещения – 3-4 мл/мин;
  • на 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц свежезамороженной плазмы;
  • после каждых 100 мл замещающей среды (эритроцитарной массы и плазмы) ввести 1,0-2,0 мл 10% раствора глюконата кальция, предварительно разведенного в 5,0 мл 5% глюкозы (только между шприцами с эритроцитарной массой!);
  • перед окончанием операции осуществляется забор крови на билирубин;
  • длительность операции – не менее 2 часов;
  • в результате операции (с учетом крови, взятой на биохимическое исследование) суммарный объем вводимых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка.

NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде:

  • Продолжить мониторинг витальных функций;
  • Энтеральное питание начинать не ранее, чем через 3-4 часа после ОЗПК;
  • Продолжить фототерапию;
  • Продолжить поддерживающую терапию;
  • Удаление пупочного катетера сразу после операции не рекомендуется в связи с вероятностью повторного проведения ОЗПК;
  • Контроль уровня билирубина выполняется через 12 часов после ОЗПК, далее по показаниям, но не реже 1 раза в 24 часа до 7 суток жизни;
  • Контроль гликемии через 1 час после ОЗПК, далее по показаниям;
  • После окончания трансфузии (переливания) донорской крови и (или) ее компонентов донорский контейнер с оставшейся донорской кровью и (или) ее компонентами (5 мл), а также пробирка с кровью реципиента, использованная для проведения проб на индивидуальную совместимость, подлежат обязательному сохранению в течение 48 часов при температуре 2-60 С в холодильном оборудовании [17].
Читайте также:
Инжир свежий полезные свойства, калорийность. Инжир – полезные свойства и секреты применения вкусных плодов

Гемолитическая болезнь новорожденных

Общие сведения

Гемолитическая болезнь новорожденных (сокр. ГБН) проявляется в виде патологического состояния новорожденных детей, причиной которого становится массивный распад красных телец крови – гемолиз эритроцитов с развитием желтухи. Провоцирует нарушения иммунологический конфликт между компонентами крови матери и плода, вызванный несовместимостью групп крови либо резус-фактора.

Впервые это явление было описано во французской литературе еще в 1609 году и только в 1932 Луису Даймонду и Кеннету Блэкфену удалось доказать, что водянка плода, тяжёлая форма анемии и желтуха – проявления одного заболевания, и связано оно с гемолизом эритроцитов. Поэтому они его назвали неонатальный эритробластоз.

Филипп Левин в 1941 году установил причину – резус-несовместимость родителей будущего ребенка. Но на сегодня по международной классификации 10-го пересмотра болезней ей присвоен код P55 и название «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного», а также P55.9 при неуточненной гемолитической болезни плода и новорожденного.

Патогенез

В основе развития гемолитической болезни плода лежит гемолиз, вызванный иммунологическим конфликтом: из-за разницы групп крови либо резус-факторов составляющие крови плода воспринимаются организмом матери как чужеродные агенты – антигены, в ответ на это запускается процесс выработки антител, которые способны уничтожать резус-положительные эритроциты плода и проникать сквозь гемоплацентарный барьер. Повреждения также затрагивают печень, селезенку и органы кроветворения, включая костный мозг. Происходит продуцирование незрелых форм эритроцитов и выброс их в периферический кровоток — эритробластоз.

Такая атака на составляющие крови ребенка в первые часы после его рождения вызывает массированный внутрисосудистый гемолиз красных кровяных телец – эритроцитов, что приводит к накоплению в тканях ребенка билирубина, токсичного для головного мозга.

Классификация

В зависимости от клинической картины, гемолитическая болезнь плода бывает:

  • Отечной формы – считается самым тяжелым патологическим состоянием, которое встречается достаточно редко и сопровождается развитием распространенных отеков, тяжелой анемии, кислородного голодания, сердечной недостаточности и даже может привести к смерти.
  • Анемической формы – клиническая картина которой, развивается в первые дни после рождения ребенка в виде прогрессирования анемии и вызванной ею бледности кожи, а также увеличения внутренних органов (селезенки и печени).
  • Желтушной формы – наиболее часто встречаемой и вызывающей у новорожденного желтуху, анемию и гепатоспленомегалию.

По тяжести течения заболевания эритробластоз бывает легкой, средне тяжелой и тяжелой формы. Тяжелая клиническая картина более характерна для недоношенных детей.

Причины

Главным провоцирующим фактором эритробластоза считается резус-конфликт и несовместимость компонентов крови матери и ребенка.

В зависимости от типа конфликта выделяют эритробластоз, спровоцированный:

  • Резус-фактором – возникает у 99% женщин с резус-отрицательным фактором, он может не сказаться на здоровье ребенка и проявиться только в виде физиологической желтухи, вызванной незрелостью ферментов печени и её «самоликвидации» через 2-3 недели после рождения.
  • По группе крови по системе АВО – встречается достаточно часто, вызван наследованием плода от отца антигенов эритроцитов А или В, когда группа крови матери — О (I). Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови не несет угрозы жизни новорожденного, не вызывает анемии, но провоцирует тяжелые симптомы желтухи и требует лечения.
  • По другим антигенным системам (Duffy, Kidd, Lutheran, MNS и пр.) – патология встречается крайне редко.

Наиболее частая причина гемолитической болезни новорожденных

Симптомы

Гемолитическая болезнь плода относится к тяжелым детским заболеваниям, которая может даже привести к летальному исходу.

Симптомы отечной формы эритробластоза

  • распространённые отеки (лицо чересчур округлой формы, жидкость накапливается даже в плевральной и брюшной полости, в сердечной сумке);
  • тяжелая анемия, которая может сохраняться в течение нескольких месяцев;
  • сердечная недостаточность;
  • кислородное голодание;
  • угнетение рефлексов;
  • сниженный тонус мышц;
  • бледность кожных покровов, наличие воскового оттенка и желтизны;
  • увеличенная печень и селезенка.

Симптомы анемической формы

  • вялость;
  • плохой аппетит;
  • умеренно повышенный уровень билирубин;
  • постепенное прогрессирование анемии;
  • увеличение размеров селезенки и печени;
  • бледные слизистые оболочки и кожные покровы.

Симптомы желтушной формы

  • желтуха примерно на двенадцатые стуки жизни ребенка;
  • гепатоспленомегалия;
  • незначительная отечность;
  • рефлексы снижены;
  • поведение вялое и адинамичное;
  • повышенный билирубин в анализах крови, что вызывает интоксикацию — вялость, срыгивания, рвоту, патологическое зевание, сниженный мышечный тонус;
  • анемия (уровень гемоглобина не превышает 160 г/л).

Длительная билирубиновая интоксикация мозга может привести к ядерной желтухе”, проявляющейся в виде мышечного гипертонуса, ригидности затылочных мышц, резкого «мозгового» крика, гиперестезии, выбухания большого родничка, подергивания мышц, судорог, положительного симптома заходящего солнца, нистагма, нарушения дыхания.

Анализы и диагностика

При постановке диагноза помимо изучения клинических проявлений, анамнеза и жалоб, важна презентация результатов различных пренатальных и постнатальных исследований:

  • установление резус-фактора и группы крови отца и матери ребенка;
  • исследование титра материнских противорезусных антител;
  • проведение трансабдоминального амниоцентеза;
  • УЗИ.
Читайте также:
Контрактура Дюпюитрена: причины, симптомы, лечение и фото

Для подтверждения гемолитической болезни новорожденных по группе крови необходимо определение уровня билирубина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Медикаментозное лечение эритробластоза направлено на связывание и выведение из организма новорожденного токсичных продуктов распада эритроцитов и предполагает введение таких препаратов как:

  • энтеросорбенты;
  • глюкоза;
  • белковые препараты;
  • индукторы микросомальных ферментов печени;
  • глюкортикоиды;
  • витаминотерпия группы В, С и Е.

При сгущении желчи лечение может проводиться с использованием желчегонных средств — аллохола, 12,5% раствора сернокислой магнезии внутрь, 2% и 6% для проведения электрофореза в области печени.

Доктора

Блинова Юлия Викторовна

Баранова Наталья Степановна

Чуковенкова Светлана Анатольевна

Лекарства

  • Глюкоза 5% — средство для парентерального питания, заменитель плазмы крови, имеет дезинтоксикационное и гидратирующее действие. Вводят внутривенно капельно в дозе, установленной лечащим врачом.
  • Фенобарбитал – снотворное средство, обладающее противосудорожным и седативным эффектом. Играет важную роль в активации конъюгационной системы печени.
  • Холестирамин – препарат для адсорбции билирубина в кишечнике с гипохолестеринемическим эффектом. Для новорожденных достаточно суточной дозы 1,5 г на 1 кг массы тела.
  • Аллохол– желчегонный препарат, способен усиливать секреторную функцию печени и ЖКТ. Имеет побочные эффекты в виде диареи и аллергических реакций.

Процедуры и операции

Первые мероприятия при рождении ребенка с гемолитической болезнью сводятся к заменному переливанию крови. Помимо этого может быть назначено:

  • гемосорбция;
  • плазмаферез;
  • фототерапиядля устранения билирубина из подкожного жира.

Профилактика

Для специфической профилактики резус-конфликта в передродовой и послеродовой периоды вводят анти- Rh0(D) иммуноглобулин в дозе 300 мкг внутримышечно единоразово на 28 неделе беременности и вторую инъекцию обязательно в течение 72 часов после рождения резус-положительного ребенка.

Кроме того необходима инъекция, если женщина во время первой беременности сделала аборт или произошел выкидыш, пережила операцию при внематочной беременности, ведь это может вызвать повышенную концентрацию антител (сенсибилизацию) против антигенов крови в организме женщины с отрицательным резусом.

Неспецифическая профилактика сводится к правильному переливанию крови, которое должно учитывать как резус-фактор, так и группу крови.

Чтобы предупредить развитие тяжелой гемолитической болезни новорожденного беременную женщину с отрицательным резусом госпитализируют за 2-3 неделе до назначенной даты родов и вызывают их искусственно, так как после 36 недель беременности происходит активизация перехода антител от матери к плоду через плацентарный барьер.

Прикладывать ребенка к груди разрешается только 12-21-ый день, когда в молоке матери исчезли антитела к антигенам резус-фактора. До этого рекомендовано использование донорского грудного молока.

Осложнения и последствия гемолитической болезни новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных может вызывать тяжелые последствия:

  • детский церебральный паралич;
  • задержка психического развития и речи;
  • потеря слуха и/или зрения;
  • реактивный гепатит;
  • вегетативная дистония и психастенический упадок;
  • инвалидизацию или гибель новорожденного, а также внутриутробную смерть плода.

Благодаря современной медицине предупредить тяжелые последствия удается в более чем 70% случаев.

Список источников

  • Сидельников В.М., Антонов А.Г. «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного». М., Издательство «ТриадаХ», 2004 Г.- 192с.
  • Liumbmno G.M., D’alessandro A., Rea F., Piccinini V. et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal foetal anti Rh (D) alloimmunisation// Blood Transfus. — 2010. — Vol. 8. — P. 8—16.

Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 — 2011 гг.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Что такое гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это страшный сон любого неонатолога. При ГБН массово разрушаются эритроциты (красные клетки крови) новорожденного (или плода, если патология возникла еще во внутриутробном периоде). Гемолитическая болезнь новорожденных возникает из-за изосерологической несовместимости – то есть несовместимости с материнской кровью по резус-фактору или системе АВО (групповым антигенам). То есть иммунная система женщины воспринимает эритроциты плода как чужеродные элементы и вырабатывает антитела для их уничтожения.

Если не принять срочные меры, то заболевание может привести к тяжелым последствиям или даже смерти ребенка.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Как мы уже сказали выше, причиной гемолитической болезни новорожденных становится несовместимость с материнской кровью по резус-фактору (в большинстве случаев) или по системе АВО (групповым антигенам). Конфликт крови матери и ребенка возникает в следующих случаях:

  • У женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;

  • У будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);

  • Сенсабилизация матери до беременности (то есть она уже имеет повышенную чувствительность к компонентам крови – например, при резус-отрицательной крови ей переливали резус-положительную, выкидыши, аборты, роды). С каждой новой беременностью и родами риск развития гемолитической болезни новорожденных только увеличивается, особенно, если во время родов произошла отслойка плаценты или пришлось делать кесарево сечение.
Читайте также:
Анализ на хламидии у женщин: как сдавать хламидиоз, что это такое

  • Нарушение барьерной функции плаценты.

Признаки гемолитической болезни новорожденных

Признаки гемолитической болезни новорожденных напрямую зависят от формы заболевания. Например, при отечной форме у ребенка возникают сильные отеки, кожа становится воскового цвета, резко снижен тонус мышц, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот становится раздутым, бочкообразным (из-за увеличения печени и селезенки).

При анемической форме кожа и слизистые становятся бледными, синюшными. Живот также увеличен.

При желтушной форме кожа ребенка становится ярко желтого (иногда даже апельсинового) цвета. Слизистые и склеры глаз также желтеют. Ребенок становится вялым, сонливым или наоборот – резко беспокойным. При ядерной желтухе мышцы приходят в сильный тонус, малыш выгибает спину, запрокидывая голову назад, при этом часто и пронзительно кричит и плачет.

Формы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет несколько форм, у каждой из которых своя симптоматика. Как мы уже указали выше, специалисты выделяют три клинические формы заболевания: отечную, анемическую и желтушную.

  • Отечная форма

Отечная форма является самой тяжелой и развивается еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Это может привести к выкидышу или преждевременным родам, а если ребенок все же родился живым, то состояние его крайне тяжелое. У него сильные отеки, тяжелая степень анемии (гемоглобин практически на нуле). Кожные покровы воскового цвета, тонус мышц резко снижен, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот сильно раздут, поскольку печень и селезенка значительно увеличены. В полости вокруг сердца, легких и брюшной полости может наблюдаться скопление жидкости, в крови сильно снижен уровень белка.

  • Анемическая форма

Анемическая форма считается самой легкой формой гемолитической болезни новорожденных и имеет наиболее благоприятный прогноз. У ребенка отмечается бледность кожных покровов и слизистых, снижение мышечного тонуса, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарастает анемия. При этом состоянию и жизни ребенка ничего не угрожает, при своевременном лечении симптомы быстро проходят.

  • Желтушная форма

Желтушная форма является самой распространенной. Она проявляется в первые 24 часа после рождения (иногда на вторые сутки), и постепенно ее симптомы нарастают. Кожные покровы ребенка желтеют (иногда даже становятся оранжевого, апельсинового оттенка), склеры и слизистые также становятся желтого цвета. Чем выше уровень билирубина в крови, тем хуже состояние малыша – он становится вялым, сонным, снижается мышечный тонус.

Также выделяют степени тяжести заболевания. Легкая форма ГБН выявляется только при незначительных симптомах или по результатам анализов. При среднетяжелой форме повышается билирубин в крови, но серьезной интоксикации еще нет. При тяжелой форме идет билирубиновое поражение ядер головного мозга (ядерная желтуха), отказывают дыхательная и сердечная функции.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Диагностика

Диагностика гемолитической болезни новорожденных начинается еще в дородовом периоде, чтобы исключить иммунный конфликт матери и плода. Определяется группа крови и резус-фактор матери и отца, если у матери отрицательный резус, то у нее уточняют, были ли ранее беременности, аборты, выкидыши, проводили ли ей переливание крови и т.д. Также во время беременности трижды определяют наличие противорезусных антител в динамике. Обязательно проводится УЗИ, поскольку ГБН можно заподозрить по следующим симптомам: утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки у плода.

После рождения гемолитическую болезнь новорожденных можно диагностировать по таким клиническим проявлением как: желтизна кожных покровов и слизистой, обесцвеченный кал и темная моча, анемия и гепатоспленомегалия.

Обязательно проводят анализ крови – ГБН можно диагностировать при уровне гемоглобина в крови ниже 150 г/л, увеличения уровня билирубина более 70 мкмоль/г в пупочном канатике и 310-340 мкмоль/г в остальной крови. При этом с каждым часом уровень билирубина в крови повышается. Также обязательно проводится исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса и назначается консультация детского гематолога.

ГБН у новорожденных — что это такое, симптомы и лечение

Почти каждый второй новорожденный ребенок имеет физиологическую желтушку – это не опасное явление. Однако желтеть кожные покровы малышей могут и по другой причине – вследствие так называемой гемолитической болезни новорожденных-последствия у которой зачастую оказываются значительно серьезнее .Если вашему малышу поставили этот диагноз – не отчаивайтесь!

При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения нервной системы будет устранен.

Чтобы понять каковы же будут последствия гемолитической болезни, для начала надо понять, что из себя представляет данное заболевание и почему его срочно нужно лечить .Остановимся на примере гемолитической болезни новорожденных при групповой несовместимости , т.к. она встречается чаще и протекает несколько легче, чем при резус-конфликте. В данном случае мама имеет первую группу крови 0 (I), а плод – другую, чаще вторую А(II) или третьюВ(III). В основе этой болезни лежит массивный распад эритроцитов плода вследствии несовместимости его крови и крови матери. «Гемолиз» в переводе с латинского языка – разрушение.

Читайте также:
Комплигам: инструкция по применению и для чего он нужен, цена, отзывы, аналоги

Будущая мать имея первую группу крови -не имеет антигенов. Обозначим на картинке организм матери знаком «минус». А будущий ребенок, т.е. плод имеет вторую группу крови, т.е. в его крови есть антиген. На картинке обозначим плод знаком «плюс».При наличии антигена у плода иммунная система матери начнет считать этот антиген как чужеродный агент-враг и начнет вырабатывать против этого антигена защитные антитела(JgG). Эти антитела могут начать вырабатываться рано – еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Эти антитела устремляются в кровь к плоду через плаценту, оседают на эритроцитах ребенка и начинают их разрушать. Их разрушается очень много, из разрушенных эритроцитов высвобождается большое количество пигмента билирубина. Этот билирубин является «плохим», он называется непрямым билирубином и является очень токсичным. Он должен обезвреживаться в печени. Но так как при рождении у ребенка ферментная система печени незрелая (она дозревает постнатально), она не сможет утилизировать полностью весь билирубин, его очень будет много, а его особенностью является накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир, то идеальным местом накопления билирубина будет подкожная жировая клетчатка и клинически мы будем видеть желтуху кожи. Кроме этого вы должны знать, что эритроциты еще выполняют функцию доставки кислорода ко всем органам. А раз они разрушаются, то функция кислородоснабжения нарушается, и в первую очередь будет страдать один из наиболее уязвимых и пока еще не слишком развитых органов новорожденных – мозг, ведь он в первую очередь нуждается в кислородной подпитке.

Почему непрямой билирубин является токсичным? Потому что он повреждает клетки сердца, печени и в большей степени клетки мозга, возникает билирубиновая интоксикация, характеризующаяся вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. А при высоких критических показателях выше 340 мкмольл у доношенных детей и при показателе 160 мкмоль/л у недоношенных возникает “ядерная желтуха”- это билирубиновая интоксикация мозга, когда ядра клеток мозга прокрашиваются билирубином: появляется мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, резкий “мозговой” крик, ребенок реагирует на все раздражители, выбухает большой родничок, подергиваются мышцы, появляются судороги, косоглазие, нарушение дыхания.

Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного. Желтуха может возникать рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка – ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры – белки глаз. Если есть анемия, а она обязательно есть, т.к. эритроциты погибают, то малыш будет бледным и желтуха может казаться не такой яркой.
Лечение при легких и средних формах тяжести данного конфликта часто проводится консервативно. Малышам проводится фототерапия, т.е.лечение светом, т.к. под действием света непрямой билирубин разрушается. Также назначаются адсорбенты, которые помогают кишечнику бороться с токсинами. При тяжелых состояниях проводится операция заменного переливания крови.

При поздно начатом лечении последствия гемолитической болезни могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств с признаками детского церебрального паралича, задержки психофизического развития, глухоты, нарушения речи.
Легкие и средние формы патологии редко( до10%) могут оставлять легкую задержку моторного развития при удовлетворительном состоянии умственных способностей; расстройство поведения; нарушение функций движения, косоглазие, нарушение слуха и речи. Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями; зубы часто подвержены разрушению эмали и кариесу.
На период лечения малыш отстраняется от грудного вскармливания, т.к. через грудное молоко антитела (JgG) будут поступать к ребенку и желтуха будет усиливаться. Через 15-20 дней ,после исчезновения антител из молока, женщина может кормить грудью. Для мамы новорожденного очень важна диета. Правильное питание женщины обеспечит поступление витаминов и исключит воздействие вредных химических добавок. Обязательный рацион должен содержать овощи и фрукты, рыбу, печень. Главное, чтобы продукты были свежими и натуральными.

Дети , перенесшие ГБН, должны наблюдаться врачом- невропатологом в поликлинике и получать реабилитационное лечение.
И в заключении хочу сказать, что даже поняв самую малость из выше описанного мною, любой разумный человек, в том числе тот, кто по роду деятельности далек от медицины, способен понять последствия гемолитической болезни.

Статью подготовила Кононова Наталья Федоровна заведующая отделением организации медицинской помощи детям в образовательных организациях ГБУЗ ЯНАО “Губкинская городская больница”.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: