Миастения: что это такое и по каким причинам возникает болезнь

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

  • Первичная консультация – 4 000
  • Повторная консультация – 2 500

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

  • Стоимость: 6 000 руб.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

  • врожденная
  • приобретенная

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

По характеру течения различают:

  • Прогрессирующее течение миастении – когда проявления заболевания со временем становятся все тяжелее, вовлекается все большее количество мышц, терапия становится все менее эффективной.
  • Ремиттирующее течение – эпизодические миастенические состояния. При данной форме состояния улучшения чередуются с обострениями.
  • Миастенический криз, характерен для генерализованной формы болезни. Подобные состояния требуют срочной помощи. У больного резко нарастает слабость, возникают затруднения глотания и дыхания, что может потребовать реанимацинного пособия в виде искусственной вентиляции легких.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

  • Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
  • Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
  • Поражаются мимические мышцы.
  • На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
  • Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
  • Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.
Читайте также:
Герпес на половом члене - советы: как выглядит и как лечить

Симптомы, характерные для глазной формы:

  • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
  • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
  • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы – опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Миастения

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Симптомы

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

  • Опускание одного или обоих век (птоз)
  • двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

  • Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
  • Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
  • Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
  • Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.

Мышцы конечностей и шеи

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела – таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги. В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову. Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.

Читайте также:
Здоровье ребёнка за бокал вина: совместимы ли лактация и алкоголь

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Считается, что вилочковая железа – являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной – может вызвать или способствовать производству этих антител. В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса. Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

  • Усталость
  • Болезни
  • Стресс
  • Экстремальная жара
  • Некоторые лекарства – такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

  • Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
  • Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

  • Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы – признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
  • Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
  • Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
  • Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

  • Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
  • Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
  • Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
  • Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.
Читайте также:
Как вернуть обоняние при насморке: советы, рекомендации и рецепты

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

  • Симптомы слабо выражены
  • Симптомы связаны только с глазами
  • Возраст старше 60 лет

Образ жизни

  • Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
  • Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
  • Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
  • Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

  • Причины миастении
  • Симптомы миастении
  • Диагностика миастении
  • Лечение миастении
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде “переходников”, которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы – тимомегалии. Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже – легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на “второй стороне” контакта между нервом и мышцей.

Читайте также:
Мелатонин инструкция по применению: отзывы врачей, польза и вред, цена

Симптомы миастении

Миастению называют “ложным бульбарным параличом” из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению – дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, “носовым” (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – “сами по себе”. Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Читайте также:
Анаприлин: от чего помогает, инструкция по применению, показания, как принимать

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний – последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Миастения причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Миастения — заболевание нервной системы. Характеризуется развитием симптоматики при совершении простых действий, например, при разговоре, потреблении еды. Клиническая картина появляется при незначительной нагрузке. Организм воспринимает некоторые здоровые клетки негативно, начинает их атаковать, что провоцирует ряд нарушений.

Симптомы миастении

На ранние признаки миастенического симптома больные редко обращают внимание. Хроническую усталость, вялость мышечных тканей многие списывают на работу, тренировки или школу. Выделяют следующие симптомы:

  • во время разговора отмечают так называемое затухание голоса;
  • веки постоянно опущены;
  • нарушается процесс глотания;
  • двоение в глазах, объясняется быстрой утомляемостью мышечных тканей зрительного аппарата, чаще развивается в вечернее время суток;
  • дискомфортные ощущения в процессе пережевывания твердой пищи;
  • больной быстро устает во время ходьбы;
  • ухудшается четкость зрения, объясняется утомляемостью внтуренних мышечных тканей глаза;
  • нарушения в процессе дыхания;
  • появляется шаркающая походка.

Чаще поражаются мимические и жевательные мышечные ткани.

Читайте также:
Лечение суставов магнитами: особенности и правила терапии
Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 25 Ноября 2021 года

Содержание статьи

Причины

Точные причины прогрессирования болезни установить не удается. Миастению относят к заболеваниям аутоиммунного характера. Во время прохождения диагностических процедур обнаруживают большое количество антител. Выделяют следующие возможные факторы, которые провоцируют развитие миастении:

  • гиперплазия;
  • заболевания нервно-мышечной системы;
  • новообразования злокачественного или доброкачественного характера;
  • склеродермия;
  • териотоксикоз;
  • энцефалит летаргического характера;
  • частые стрессовые ситуации;
  • простудные заболевания;
  • наследственный фактор. Объясняется мутацией генов, нарушающих взаимодействие нервных окончаний с мышечными тканями;
  • болезни системного характера;
  • нарушения гормонального фона;
  • употребление медикаментозных средств, оказывающих влияние на взаимодействие нервов и мышц;
  • прием наркотических препаратов, спиртных напитков.

Болезнь чаще диагностируется у представительниц женского пола возрасте от 20 до 30 лет.

Разновидности

Заболевание прогрессирует по-разному. Чаще изначально поражаются мышечные ткани лица, страдает зрение, постепенно болезнь распространяется на мышцы туловища. Возможно появление части признаков синдрома. В зависимости от клинической картины заболевание классифицируют на:

Глазная миастения

Характеризуется поражением нервных окончаний в черепно-мозговом отделе. Первый признак болезни — несимметричное опущение века. У больного двоится в глазах, затрудняется движение органами зрения. Симптоматика усиливается при сосредатачивании на одном объекте. Больной не может зажмуриться. Интенсивность признаков заболевания меняется в течение дня. Двоение в глазах отмечается в вечернее время суток.

Бульбарная миастения

Характеризуется распространением заболевания на мышечные ткани гортани, а также на жевательную группу мышц. Первые признаки — изменения речи, голос становится тише, более гнусавым. Больному труднее произносить некоторые согласные. Диагностируется в 15 случаях из 100. Возможно развитие заикания, которое объясняется нарушенной модуляцией звуков. Больной не может надуть щеки, оскалиться. Увеличивается риск пневмонии, объясняется проникновением жидкости в пути дыхания.

Миастения Ламберта-Итона

Характеризуется нарушением проводимости импульсов к мышечных тканям рук, ног и шеи. Больной не в состоянии держать голову прямо. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Отличается быстрыми темпами развития, высокой вероятностью смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Характеризуется поражением мышечных тканей глаз, после чего процесс распространяется на область гортани, руки и ноги. Травмируются мышцы бедер. Генерализованная форма миастении опасна распространением на дыхательные мышечные ткани.

Диагностика

Для составления курса лечения требуется комплексная диагностика организма. Клиническая картина миастении напоминает другие болезни. Для обнаружения антител назначают биохимический анализ крови. С целью оценки потенциала мышц используют электромиографию. Обнаружить врожденную разновидность заболевания удается при помощи генетического скрининга. Для определения скорости передачи нервных импульсов пациенту назначают электронейрографию. МРТ позволяет обнаружить гиперплазию вилочковой железы. Проводят специальное тестирование на степень слабости мышечных тканей. Используют прозериновую пробу. В сети клиник ЦМРТ для диагностики миастении рекомендуют пройти:

Миастения

Миастения – это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани. Болезнь чаще всего возникает у молодых пациентов и без своевременной помощи врачей нередко приводит к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу.

Общая информация

Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.

При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается. Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса. По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.

Причины возникновения

В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе). Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии. У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.

Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:

  • наследственная склонность;
  • различные генетические мутации;
  • некоторые виды инфекций (особенно вирусного происхождения);
  • острый или хронический стресс;
  • наличие других аутоиммунных заболеваний;
  • опухоли внутренних органов (печени, почек, легких и т.п.);
  • частое физическое перенапряжение;
  • постоянное и длительное воздействие высоких температур (например, пребывание в жаркой стране);
  • эндокринные патологии.
Читайте также:
Аневризма грудной части аорты, разорванная смерть: симптомы и диагностика

Формы и симптомы

Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:

  • врожденная: связана с наследственными или генетическими факторами; симптомы проявляются практически сразу после рождения ребенка;
  • приобретенная: развивается в течение жизни на фоне того или иного патологического воздействия.

Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.

Глазная миастения

Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:

  • трудности с фокусировкой взгляда;
  • двоение в глазах;
  • затруднение при движении глаз вверх или в стороны;
  • опущение (птоз) одного или обоих век;
  • косоглазие.

Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.

Бульбарная миастения

В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос – гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.

Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.

Генерализованная миастения

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.

Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.

Диагностика

Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

  • основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
  • особенности изменения симптоматики в течение дня;
  • перенесенные травмы и хронические заболевания;
  • наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

  • функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
  • проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
  • тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
  • КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
  • генетические тесты при подозрении на мутации;
  • анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

Лечение миастении

В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.

Основу терапии составляют средства, тормозящие работу иммунной системы: гормоны (преднизолон), цитостатики (циклоспорин), а также иммуноглобулины. Специфические препараты прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что позволяет увеличить его концентрацию в нервно-мышечном синапсе и, соответственно, улучшить передачу нервного импульса. Для ускорения процесса возбуждения используют препараты калия.

Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.

При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией. Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет. При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.

При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.

Читайте также:
Лечение артрита - лекарственные препараты, физиотерапия, народная медицина

Осложнения

Главная опасность миастении – это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки. Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки. В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.

При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки. Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение. Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.

Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:

  • резкое нарастание слабости;
  • невнятность и гнусавость речи;
  • затруднения при жевании и глотании.

В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

  • обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
  • не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
  • исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
  • не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
  • максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
  • обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
  • своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
  • категорически исключить препараты, содержащие магний.

Диета

Важным аспектом профилактики миастении является соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен быть сбалансированным по основным нутриентам (белкам, жирам, углеводам) и обладать достаточным, но не чрезмерным калоражем. Если у человека имеется избыток массы тела, рекомендуется придерживаться дефицита калорий (не более 10-15% от ежедневной нормы). В меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия (картофель, бананы и т.п.). По назначению врача допускается прием поливитаминных препаратов.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Миастения – это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:

  • тщательное обследование всех систем организма для точной диагностики и оценки состояния здоровья, в целом;
  • индивидуальный подход в подборе препаратов, режима их приема, дозировки;
  • регулярные обследования для контроля эффективности назначенного лечения, коррекция схемы приема при необходимости;
  • возможность пройти массаж и физиотерапию при отсутствии противопоказаний;
  • организация санаторно-курортного лечения в профильных санаториях;
  • помощь психологов для самих пациентов и членов их семей;
  • обучение родственников правилам ухода за больными миастенией, если в этом есть необходимость;
  • подробные рекомендации по образу жизни для пациентов с миастенией.

Преимущества клиники

«Энергия здоровья» – это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:

  • диагностика на аппаратуре экспертного класса;
  • современная лаборатория для получения точных и быстрых результатов;
  • комплексные программы, рассчитанные на оценку состояния здоровья у пациентов различного пола, возраста и профессии;
  • подбор лечения в индивидуальном порядке, учет всех показаний и противопоказаний;
  • комплексный подход к терапии, в которой используются не только медикаментозные средства, но и физиопроцедуры, ЛФК, массаж и т.п.;
  • организация удаленных консультаций врачей из лучших клиник мира;
  • помощь в организации санаторно-курортного лечения от подбора конкретного санатория до оформления документации;
  • комфортабельные палаты дневного пребывания;
  • организация госпитализации в узкопрофильные стационары, если к этому есть показания;
  • полноценные программы реабилитации для пациентов с различными заболеваниями;
  • подробные рекомендации по профилактике болезней и образу жизни.

Совсем недавно диагноз миастения звучал как приговор. Человек был по умолчанию обречен на летальный исход от постепенной парализации дыхательной мускулатуры. Современные методы лечения, хотя и не дают возможности полностью избавиться от патологии, но позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы. Если Вы сами или Ваш близкий человек стали замечать беспричинную слабость мышц, особенно заметную в вечерние часы, не тяните с обращением к неврологу. Врачи клиники «Энергия здоровья» ждут вас!

Миастения

Что такое миастения?

Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц. Болезнь характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин, средний возраст 20-30 лет. Нередко провоцирующим фактором является беременность.

Читайте также:
Можно ли самому себе сделать массаж простаты и как правильно

Пациенты с данным диагнозом должны регулярно наблюдаться у невролога. Это позволит выявить любые отклонения в общем состоянии организма. В первую очередь внимание обращается на оценку витальных параметров (функционирование органов дыхания и уровень кровообращения), а также на состояние нейро-мышечной передачи. Лечение считается эффективным, если достигнута стойкая или частичная ремиссия.

Симптомы миастении

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

  • Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.
  • Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.
  • Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике). Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют.

Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

  • эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;
  • невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
  • двоение в глазах;
  • опущение века;
  • чрезмерная легкость при глотании;
  • «затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;
  • нечеткость речи;
  • сложности при жевании твердой пищи и т.д.

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

Причины миастении

В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

  • перенесенные инфекции, в т.ч. ОРВИ;
  • стрессовые ситуации;
  • период гормональной перестройки – беременность;
  • гиперплазия или опухоль вилочковой железы и т.д.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Тяжелая миастения: общая характеристика и сопутствующие патологии. Часть 1

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/tjazhelaja-miastenija-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/tjazhelaja-miastenija.jpg” title=”Тяжелая миастения: общая характеристика и сопутствующие патологии. Часть 1″>

Галина Кучма, врач УЗИ. Редактор А. Герасимова

  • Запись опубликована: 12.12.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Тяжелая миастения представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором аутоантитела связываются с рецепторами ацетилхолина или функционально родственными молекулами в нервно-мышечном соединении постсинаптической мембраны. Антитела вызывают слабость скелетных мышц – это явное проявление этого заболевания.

В этой статье рассматриваются недавние диагностические исследования тяжелой миастении, обновленные алгоритмы лечения и индивидуализация лечения на основе биомаркеров.

Особенности протекания и диагностики миастении – общая характеристика патологии

Мышечная слабость – это основной симптом заболевания. Она может быть общей или локальной. При этом проксимальные мышцы более уязвимы, чем дистальные, и у больных почти всегда ослаблены глазные мышцы, что приводит к двоению и птозу.

Обычно скелетные мышцы повреждаются симметрично, за исключением глазных мышц, которые ослабляются асимметрично и с разной силой. Слабость мышц усиливается при физических упражнениях, напряжении и мышечной усталости. Симптом имеет разную силу в течение дня. Обычно нормальная мышечная сила ощущается утром. Кроме того, разная степень мышечной слабости ощущается в разные дни.

Тяжелая миастения – одно из наиболее распространенных заболеваний нервно-мышечного узла. Заболеваемость составляет 150–250 случаев на 1 млн. человек в год. Также встречаются нарушения системы скелетных мышц, возникающие в результате действия аутоантител на рецепторы на пресинаптической мембране нервно-мышечного соединения, – синдром миастении Ламберта-Итона и нейромиотония. Могут влиять на нервно-мышечный переход и приводить к мышечной слабости врожденные миастенические синдромы и состояния, вызванные токсинами, например, ботулизм.

Диагноз тяжелой миастении подтверждается сочетанием взаимосвязанных симптомов и признаков и положительных результатов тестов на специфические аутоантитела. Специфические и чувствительные маркеры тяжелой миастении – антитела к рецепторам ацетилхолина, специфической мышечной киназе и белку 4, связанному с рецепторами липопротеинов (LRP4).

После оценки этих маркеров патогенных вариаций, миастенические синдромы делятся на подгруппы. При этом заболевании индуцированная активность антител зависит от эпитопа рецептора, конфигурации связывания, подгруппы IgG, концентрации антител и доступности антител к моторной пластине мышечных волокон.

Читайте также:
Коронарография. Что такое коронарография, показания, какие болезни выявляет

При получении отрицательного ответа на тест на антитела диагноз миастении подтверждается нейрофизиологическими тестами и оценивается по ответу на лечение. Диагноз подтверждается положительным тестом на лед (исчезновение птоза после наложения льда на опущенное веко на 2 минуты). Также должна быть оценена с помощью визуализации средостения вилочковая железа. Основная ценность этого исследования – выявление тимомы.

Стоит понимать, что визуализирующие исследования не являются ни специфичными, ни чувствительными для обнаружения гиперплазии грудной клетки. Тогда как тестирование на антитела позволяет точно идентифицировать патологию щитовидной железы.

Очень хороший эффект дает симптоматическое, иммуноопосредованное поддерживающее лечение, поэтому прогноз заболевания с точки зрения мышечной силы, функциональных возможностей, качества жизни и выживаемости хороший. Целью лечения должна быть полная или почти полная ремиссия, при которой во время лечения пациента не должно быть симптомов и признаков миастении.

Миастения – сопутствующие патологии

При миастении часто возникают сопутствующие патологии. Примерно у 15% пациентов диагностируется другое сопутствующее аутоиммунное заболевание, которое чаще всего встречается у пациентов с ранней миастенией и гиперплазией грудного отдела.

  • Заболевания щитовидной железы . Наиболее частой сопутствующей патологией является тиреоидит, за которым следуют системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Особенно предрасположены к поражению щитовидной железы пациенты с глазной миастенией.
  • Тимома . У трети пациентов с тяжелой миастенией развивается тимома. Хотя была продемонстрирована сильная и уникальная связь между тимомой и тяжелой миастенией, тимома связана с повышенным риском некоторых других аутоиммунных заболеваний. Например, у пациентов с тимомой чаще встречаются: цитопения крови, гипо-, полимиозит, синдром ПОЭМС, состоящий из полинейропатии, органомегалии, эндокринопатии, М-компонента, изменений кожи, нейромиотония, аутоиммунный энцефалит. Но у больных миастенией эти нарушения встречаются редко.
  • Оптический нейромиелит . Распространенность оптического нейромиелита с характерными для него антителами к аквапорину-4 составляет 40 случаев на 1 млн населения. Для этого заболевания характерна специфическая связь с миастенией. Оптический невромиелит может развиться как до начала миастении, так и после установления диагноза миастении.
  • Боковой амиотрофический склероз . Чаще встречается у пациентов с миастенией, чем в общей популяции. В целом аутоиммунное заболевание является фактором риска развития бокового амиотрофического склероза, но связь особенно сильна именно с тяжелой миастенией.
  • Миокардит . Редкая патология, но миастения увеличивает риск развития этого заболевания. Считается, что сердечные заболевания и сердечная недостаточность, связанные с миастенией, очень редки. В клинических исследованиях связи между миастенией и повышенной смертностью от сердечных заболеваний не выявлено. Но исследования функциональной визуализации показывают легкую субклиническую дисфункцию. Достоверно известно, что миокардит связан с миастенией через мышечные рецепторы Kv1.4. Также известно, что антитела к ацетилхолинорецепторам, мышечно-специфической киназе и LRP4 не вступают в перекрестную реакцию с миокардом. Напротив, антитела к рецепторам Kv1.4, тайтина и рианодина могут влиять на сердечную мышцу.
  • Рак . Большинство пациентов с миастенией не имеют повышенного риска развития онкологического заболевания. Исключение составляет группа тимомы. У пациентов с тимомой был обнаружен повышенный риск рака, независимо от того, страдают ли они миастенией гравис или нет. У пациентов с миастенией чаще встречаются лимфомы.

Миастения – сопутствующие патологии

Ученые предполагают, что риск развития рака скорее связан с приемом азатиоприна. Хотя данные по этому вопросу остаются спорными. Например, а клиническом исследовании, проведенном в Дании, было показано, что использование азатиоприна для лечения иммуносупрессивной миастении не повлияло на риск развития рака. Между тем, в аналогичном голландском клиническом испытании использование азатиоприна для лечения воспалительного заболевания кишечника немного увеличивало риск развития рака. Также при приеме высоких доз азатиоприна повышается риск развития рака губ.

Увеличить риск развития сопутствующих заболеваний может именно метод лечения миастении. Например, пациентов, получающих преднизолон для профилактики остеопороза, следует контролировать на предмет увеличения веса, гипогликемии и гипертонии. А антихолинергические препараты для симптоматического лечения оказывают временное и ограничивающее дозу действие на вегетативную нервную систему. Поэтому риск сопутствующих заболеваний – важная проблема при лечении пациентов с миастенией.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: