Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение. Методики диагностики и лечения билиарного цирроза печени

Вторичный билиарный цирроз (K74.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль холангиол Холангиола – узкая межклеточная щель в печеночной балке, переходящая в желчный капилляр
(желчных капилляров).

Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в “Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ” первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 – холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. “Первичный билиарный цирроз” – K74.3 и “Другой и неуточненный цирроз печени” – K74.6).

Диагностика

Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.

Инструментальные методы:
1. УЗИ – диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).
2. ЭРХПГ – позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.

Лабораторная диагностика

2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита.

3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени.

5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна тромбоцитопения Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови
.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.

Осложнения

При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение вторичного билиарного цирроза
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

В современной гастроэнтерологии и гепатологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.

Читайте также:
Головная боль и тошнота причины, как избавиться от головной боли без таблеток

Причины

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей. Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Патогенез

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Осложнения

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Диагностика

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Читайте также:
Диеты для снижения веса при беременности. Варианты меню диеты в 1, 2, 3 триместре беременности, чтобы похудеть

Лечение вторичного билиарного цирроза

Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание печени, при котором первоначально поражаются внутридольковые и септальные желчные протоки, и отток желчи нарушается. В результате нарушения оттока желчи возникает холестаз, прогрессирующее поражение печеночной паренхимы и нарастающая печеночная недостаточность. Паренхима печени (печеночные клетки) заменяется соединительной тканью, фиброзируется и возникает цирроз печени.

По этиологии выделяют два вида билиарного цирроза печени.

Первичный билиарный цирроз имеет аутоиммунную природу. Причина аутоиммунного поражения печени при первичном билиарном циррозе до конца не изучена. Возникновению этого заболевания может способствовать генетическая предрасположенность, аутоиммунные поражения других органов (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.д.), не исключается и инфекционный компонент, как пусковой фактор в развитии первичного билиарного цирроза печени.

Вторичный билиарный цирроз развивается вследствие затруднения оттока желчи по внепеченочным желчным протокам из-за их закупорки или внешнего сдавления (ЖКБ, сдавление опухолью, увеличенными лимфоузлами и т.д.), аномалий развития желчных протоков.
В механизме развития билиарного цирроза имеют значение два основных процесса:

  1. Хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами;
  2. Химическое повреждение паренхимы печени компонентами желчи, возникающее вследствие повреждения желчных протоков.

Клиника билиарного цирроза

Билиарный цирроз длительно течет асимптомно или со стертой клиникой. Первый и ведущий симптом – как правило, зуд. Зуд чаще всего появляется за полгода-год, а иногда за несколько лет до появления желтухи.

Другие типичные симптомы: повышенная утомляемость, ксантелазмы, ксантомы, сосудистые звездочки, покраснение ладоней и стоп, малосимптомные инфекции мочевыводящих путей, дефицит жирорастворимых витаминов, артралгии, оссалгии, остеопороз, изменения кожи (в т.ч. пигментация, начинающаяся с лопаток, синдром Шегрена).

Первичный билиарный цирроз часто ассоциируется с другими иммунными заболеваниями: синдром Шегрена, склеродермия, целиакия, сахарный диабет, фиброзирующий альвеолит, почечный канальцевый ацидоз, аутоиммунная тромбоцитопения, синдром Рейно, мембранозный гломерулонефрит, ревматоидный артрит, и др.

В поздних стадиях в клинике билиарного цирроза проявляются симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, варикозное расширение геморроидальных вен и вен пищевода, на передней брюшной стенке формируется, так называемая, «голова медузы. За счет венозного застоя образуется асцит.

Диагностика билиарного цирроза базируется на определении:

    функции печени (АлТ, АсТ, щелочная фосфатаза, гамма-ГТП, позже повышается уровень биллирубина); иммунного статуса (антимитохондриальные антитела (АМА), антинуклеарные антитела, антитела к гладкомышечным клеткам и т.д.); наличия признаков фиброза на УЗИ и КТ печени; признаков билиарного цирроза в биоптате печени.
Читайте также:
Лечение остеохондроза в домашних условиях: рецепты, советы и профилактика

Лечение билиарного цирроза

Лечением билиарного цирроза занимаются врачи гастроэнтерологи и гепатологи, при этом задачами терапии являются остановка прогрессирования цирроза и печеночной недостаточности.

При вторичном билиарном циррозе важным становится устранить причину сдавления внепеченочных желчных протоков. Если это удается, прогноз заболевания становится более благоприятным. В лечении первичного билиарного цирроза используются иммуносупрессивные препараты, желчегонные средства, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Проводится симптоматическая терапия: диетотерапия, поливитамины, диуретики для устранения симптомов портальной гипертензии. Самый действенный метод лечения билиарного цирроза печени – трансплантация печени.

В СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКЕ проводится лабораторная диагностика заболеваний печени с определением ее функции, а также ультразвуковое исследование печени на самом современном оборудовании. Наши врачи гастроэнтерологи и гепатологи ответят на все интересующие Вас вопросы, а при выявлении какого-либо заболевания печени, назначат необходимое эффективное лечение

Цирроз печени: причины, симптомы, стадии, лечение

Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся необратимым замещением паренхимы печени рубцовой соединительной тканью с постепенной утратой органом своей функции, его уплотнением и сморщиванием.

Патология может быть вызвана вирусной инфекцией, интоксикацией организма, наследственными и аутоиммунными нарушениями, поражением других структур гепатобилиарной системы. Без помощи врачей болезнь прогрессирует и через несколько лет приводит к смерти пациента от развившихся осложнений.

Терапия цирроза печени включает прием лекарственных препаратов для облегчения симптомов и коррекции сопутствующих нарушений. Единственным радикальным методом лечения является хирургическая трансплантация органа, однако проводится операция в крайних случаях.

Причины цирроза печени

Одной из самых распространенных причин цирроза печени, особенно у мужчин, считается злоупотребление алкоголем. Часто фиброз органа развивается в исходе других заболеваний гепатобилиарной системы – вирусных и токсических гепатитов, обструкции или воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.

Этиологическим фактором могут служить также следующие патологии:

  • паразитарная инвазия;
  • венозный застой в сосудах печени;
  • портальная гипертензия;
  • аутоиммунные заболевания;
  • тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • вторичный или третичный сифилис, бруцеллез;
  • наследуемые нарушения обмена веществ;
  • продолжительный прием лекарственных препаратов, например, Ипразид, анаболические стероиды, Изониазид, андрогены, Метилдофа, Индерал, Метотрексат;
  • отравление грибами, попадание в организм промышленных ядов, солей тяжелых металлов и других токсинов.

Классификация

Симптомы и стадии цирроза печени

Диагностика

Диагностикой и лечением цирроза печени занимается врач-гастроэнтеролог. В ходе беседы с пациентом он выявляет предрасполагающие факторы к развитию патологии, такие как прием алкоголя или лекарственных препаратов, неправильное питание, вредные условия труда, наследственная предрасположенность, другие хронические болезни.

Наружный осмотр и пальпация правого подреберья позволяют обнаружить объективные признаки цирроза печени – желтушность кожи, слизистых оболочек, увеличение печени, бугристость ее края и уплотнение.

Для подтверждения диагноза и обнаружения осложнений используются лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • Общий клинический анализ крови. Оценивают признаки анемии, количество тромбоцитов.
  • Общий анализ мочи. Отклонения указывают на гепаторенальный синдром.
  • Биохимический анализ крови. Обращают внимание на такие показатели как АСТ, АЛТ, ГГТП, щелочная фосфотаза, общий билирубин и его фракции, альбумин, сывороточное железо, общий холестерин, креатинин, глюкоза, натрий,калий, ферритин, церулоплазмин.
  • Анализ крови на свертываемость – коагулограмма.
  • Уровень антинуклеарных антител и альфа-фетопротеина в сыворотки крови.
  • Обнаружение маркеров вирусных гепатитов – HBsAg, анти-HCV, анти-HDV, а также ВИЧ.
  • Электрокардиография.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  • Эндоскопическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки, а также осмотр сосудов прямой кишки с помощью ректороманоскопии на предмет расширения вен.
  • Определение когнитивных нарушений с помощью теста связывания чисел и других методик.
Читайте также:
Запах из влагалища: неприятный, рыбный, тухлый, плохой, резкий запах рыбы, железа, свечи от запаха

Дополнительные диагностические обследования включают:

  • определение среднего объема эритроцитов с целью выявления алкогольного поражения печени;
  • среднее содержание гемоглобина в эритроците;
  • кал на скрытую кровь;
  • определение гамма-глобулина;
  • биохимический анализ крови на общий белок, уровень аммиака, мочевины;
  • концентрацию Α1-антитрипсина;
  • антитела к двуспиральной ДНК, гладкой мускулатуре, печеночно-почечным микросомам анти-LKM1;
  • гормоны щитовидной железы – Т4 свободный, ТТГ, антитела к тиреопероксидазе;
  • исследование уровня общего эстрадиола у женщин, андрогенов у мужчин;
  • содержание криоглобулинов;
  • КТ или МРТ органов брюшной полости с контрастированием;
  • УЗИ органов малого таза при подозрении на поражение почек;
  • ЭхоКГ;
  • непрямую эластографию печени.

При подозрении на печеночную энцефалопатию проводятся электрофизиологические тесты, КТ и МРТ головного мозга. Допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки позволяет оценить признаки острого или хронического тромбоза. Для исключения онкологии, в том числе гепатоцеллюлярной карциномы, рекомендованы УЗИ органов брюшной полости, КТ или МРТ с контрастным усилением, биопсия печени. При асците проводится забор жидкости из брюшной полости с последующим анализом ее состава.

Лечение цирроза печени

Всем пациентам с поражением печени рекомендованы отказ от алкоголя, ограничение физической нагрузки и диета с исключением жирной, тяжелой, содержащей большое количество белка, пищи. Также необходимо пересмотреть медикаментозную терапию хронических заболеваний, если она проводилась. Важно установить причину патологических изменений в органах гепатобилиарной системы и устранить ее.

Консервативное лечение цирроза печени включает применение гепатопротекторов, бета-адреноблокаторов, препаратов натрия и урсодезоксихолевой кислоты. Дополнительно производятся профилактика остеопороза и тромбозов препаратами кальция и цинка, витамином Д, бифосфонатами, симптоматическое лечение зуда, контроль и терапия анемии.

При декомпенсированном циррозе печени больного госпитализируют в стационар под круглосуточное наблюдение врачей, так как высок риск летального исхода.

Коррекция осложнений заболевания включает:

  • использование мочегонных средств и хирургическое удаление лишней жидкости при асците;
  • ноотропы и сорбенты для улучшения функции головного мозга;
  • бета-блокаторы с последующей перевязкой или склеротерапией расширенных вен, созданием дополнительных анастомозов между ними при портальной гипертензии;
  • хирургическое удаление пораженных сегментов органа или его трансплантация при злокачественном перерождении ткани печени в гепатоцеллюлярную карциному;
  • прием андрогенов мужчинами с выраженными проявлениями гипогонадизма;
  • коррекцию гормонального фона у женщин с циррозом печени для профилактики дисфункциональных маточных кровотечений.

При циррозе изменения внутри органа необратимы, поэтому заболевание считается неизлечимым. Единственная возможность вернуть пациенту нормально функционирующую печень – ее трансплантация, однако и в этом случае около 20-30% больных умирают в течение первых пяти лет после пересадки.

Прогноз при циррозе печени зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен, и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения.

Признаки цирроза печени, симптомы и способы лечения

Клиника “Алко Центр” продолжает цикл публикаций на тему алкоголизма, его лечения и борьбы с зависимостью.
Все случаи уникальны, рекомендуем позвонить по телефону +7(495)773-03-43 и получить консультацию врача.

Печень – «лаборатория» человеческого организма. В этой железе происходят сложные реакции расщепления и нейтрализации соединений, поступающих изнутри и извне. Постоянное токсическое или инфекционное воздействие приводит к сбою в работе органа и постепенному разрушению его структуры. Здоровая ткань постепенно вытесняется и железа перестает нормально функционировать.

Цирроз печени – это хроническое заболевание, при котором происходит отмирание гепатоцитов и замещение пораженных участков паренхимы соединительной тканью. Поверхность покрывается рубцами и сморщивается. Изменения являются необратимыми, особенно в последней фазе.

Лечение цирроза печени на ранних этапах способно приостановить поражение, и продлить жизнь человека на десятки лет. При этом печень сохраняет активность, что позволяет полноценно жить. Оттягивание с обращением к врачу чревато тяжелыми необратимыми последствиями. Как же развивается патология? Давайте рассмотрим подробно.

Читайте также:
Как лечить стоматит в домашних условиях у детей и взрослых

Нужна неотложная помощь – обращайтесь в «Алко-Центр»

Звоните по телефону горячей линии +7 (495) 773-03-43 и наши врачи проведут курс экстренной помощи при интоксикации организма продуктами распада алкоголя и наркотических веществ.

Вывод из запоя

Экстренная процедура детоксикации организма

Кодирование

Срочная блокировка тяги к алкогольным напиткам

Реабилитация

Комплексная реабилитация, дающая 100% результат

Причины цирроза печени

Научно доказано, что регулярное употребление спиртного на протяжении нескольких лет (10 и более) вызывает 60-70 % диагностированных случаев цирроза печени. Фиброз берет начало от прогрессирующего алкогольного гепатоза. Недаром, страдающие алкоголизмом входят в группу риска появления цирроза.

К предпосылкам патологического процесса и развития цирроза печени относятся:

  1. Хронические вирусные гепатиты С, В, D, G. Более агрессивный – тип С. Вирусоносительство может долго не проявляться, из-за чего в 97% приводит к массовому отмиранию гепатоцитов.
  2. Аутоиммунная агрессия, спровоцированная разладом в иммунной системе. Появляется на фоне воздействия вируса или возникает самостоятельно.
  3. Паразитарное заражение, длящееся немалый период времени.
  4. Длительное применение гепатотоксических лекарств.
  5. Влияние токсичных элементов – труд на вредном производстве, с реагентами, химическими веществами.
  6. Развитие непроходимости желчевыводящих путей.
  7. Хронические болезни сердца и сосудов вызывают венозный застой и образование очагов некроза.

Недуг протекает бессимптомно и человек не подозревают об существующей угрозе. Прогрессирование ускоряется при сочетании нескольких повреждающих факторов. Например, алкогольная зависимость вместе с гепатитом С быстро приведет к осложнённому течению. Знать первые звоночки и задуматься о лечении печени немаловажно. И все же цирроз печени – это не приговор и эта болезнь поддается лечению и профилактике.

Симптомы цирроза печени

По статистике, до 80% заболевших не ощущают глобальных перемен в здоровье. Понижение детоксикационной функции провоцирует слабость, боль в мышцах и тяжесть справа, под нижним ребром после жаренной и жирной пищи.

Не поврежденные клетки способны компенсировать работу погибших до определенного момента. Такое состояние длится до нескольких лет. У некоторых пациентов проявляются диспепсические расстройства после приема алкоголя, даже в малых дозах. Возможны тошнота, рвота, болевые ощущения в эпигастралии, метеоризм, диарея. После устранения симптомов все прекращается.

Медики выделяют три стадии цирроза печени с характерными признаками:

  • умеренная болезненность в правом подреберье;
  • чувство горечи во рту;
  • нарушение сна и концентрации внимания;
  • внешние явления – сосудистые «звездочки» на коже в верхней части туловища.
  • нарастание неврологических симптомов – сонливости, забывчивости, меняется почерк, дрожат пальцы рук;
  • кожные проявления-сосудистые звездочки в районе плечевого пояса, зуд, покраснение ладоней, бледность ногтей, малиновый оттенок языка;
  • облысение подмышечных впадин и лобка;
  • проходящие эпизоды задержки воды, метеоризма, диареи;
  • повышенная кровоточивость;
  • гормональные нарушения – у мужчин гинекомастия, у женщин сбой менструального цикла.
  • похудение и потеря аппетита;
  • остеопороз;
  • мышечная слабость;
  • асцит, не поддающийся излечению;
  • потемнение мочи и обесцвечивание кала;
  • пожелтение кожи и склер;
  • повышение температуры тела;
  • печеночная энцефалопатия – головокружение, тяжесть в голове, спутанность сознания, возможна кома;
  • присоединение инфекции и возникновение пневмонии, сепсиса;
  • варикоз пищеварительного тракта.

Внешние признаки цирроза печени – «звездочки, красные ладони, яркий оттенок языка, связаны с переизбытком женских половых гормонов. В этом виноват дисбаланс, возникающий в процессе расщепления гормонов. Поэтому, они накапливаются и расширяют капилляры.

При прощупывании в области правого подреберья у 30% заболевших выявляется неровная, узловатая поверхность деформированной железы. У 70% она увеличена, а у 50% добавляется увеличение селезенки. На этапе декомпенсации отмечается уменьшение размеров ниже нормы. Это связано с большим охватом фиброза.

Читайте также:
Контагиозный моллюск на коже у детей: фото и причины патологии, лечение на начальной стадии и удаление

Различают активную и неактивную форму. Для первой характерно медленное разрастание соединительных волокон, которое продолжается до нескольких лет. Иногда — десятки лет. Вторая отличается прогрессированием. При наличии провоцирующих факторов – употребления спиртного, курения и т.д., быстро переходит в декомпенсированную фазу. Скоростному прогрессированию также способствует сопутствующая ВИЧ-инфекция.

Для обнаружения опасных нарушений применяются специальные методы.

Диагностика цирроза печени

Цирроз печени часто обнаруживается неожиданно, при обследовании по другому поводу. Специфическая диагностика включает оценку жалоб, осмотр кожных покровов и слизистой рта. Кроме того, применяется лабораторная методика.

Главный показатель-биохимический анализ крови. Повышение значений АЛТ и АСТ, биллирубина и фракций глобулинов, а также снижение количества фракций альбуминов говорит о стойком нарушении функций. Отклонения в показателях креатинина и мочевины указывают на отклонение в деятельности почек.

Общий развернутый показывает сниженный гемоглобин, превышение уровня лейкоцитов и понижение тромбоцитов.

Специфические маркеры вирусных гепатитов методом ПЦР качественным.

Проба на аммиак. Он не расщепляется и накапливается, провоцируя интоксикацию.

Выявление онкологии – тест на альфа-фетопротеин (АФП).

Определение концентрации иммунноглобулинов А и G, а также Т-лимфоцитов обнаруживает аутоиммунную агрессию к собственным составляющим.

Тестирование кала на скрытую кровь выявляет следы кровотечения в ЖКТ.

Кроме лабораторных проб, точную информацию получают при аппаратном тестировании.

  • МРТ и компьютерная томография, способны выявить некроз на начале развития. Они фиксируют опухолевые новообразования и фиброзные очаги.
  • УЗИ обнаруживает фиброзные участки, определяет габариты и изменение структуры. Исследование органов брюшной полости УЗИ ОБП показывает увеличение железы — гепатомегалию и селезенки — спленомегалию, размер воротной вены. Заключение используется для подбора правильной терапевтической тактики.
  • Эластометрия определяет степень фиброза.
  • Биопсия – забор биоматериала путем прокола делают в стационаре. Информативный способ позволяет определить тип, первопричину и степень повреждения.
  • ФЭГДС выявляет варикозное расширение сосудов желудка и пищевода, наличие узлов.
  • Сцинтиграфия – радионуклидное обследование, помогает оценить функционирование. Вводится химическое радиофармацевтическое соединение. По его дальнейшему распределению в организме судят о способности захватывать и нейтрализовать токсины. В такой ситуации эта функция снижается. Оседание элемента в костях позвоночника и таза говорит о критическом положении.

В компенсированной фазе можно приостановить разрушение. Вылечиться полностью не получится. Важно вовремя обнаружить перемены, и принять меры. Для этого нужна консультация специалиста – гепатолога или гастроэнтеролога.

Лечение цирроза печени

Главное условие для успешной терапии – это устранение причин, приведших к патологическому состоянию. Сюда относится отказ от алкоголя, отмена гепатотоксичных лекарств, компенсирование сердечной недостаточности, устранение инфицирования, соблюдение диеты.

Если начать борьбу когда нет явных проявлений, можно добиться стойкого улучшения. Тактика подбирается врачом индивидуально. Но, существуют объединяющие принципы.

Питание и режим дня

Для быстрейшего восстановления надо правильно питаться. Назначается диета No5. Она исключает жареные, острые и копченые блюда. Жирная пища – мясо, рыба и животные жиры в любом виде остается под запретом. Нежирные белковые продукты ограничиваются. Промышленные консервы, субпродукты и мясные, рыбные, грибные бульоны придется отложить в сторону. Не разрешаются блюда из бобовых и с высоким содержанием специй.

Врач порекомендует отвар шиповника или сухофруктов для нормализации пищеварения и уменьшения отечности. Соль тоже ограничивается. Питаться надо до 6 раз в день маленькими порциями, желательно в одно и то же время. В распорядок дня включается дневной сон и прогулки на свежем воздухе. Физические нагрузки ограничиваются. Исключается подъем тяжестей и хождение на большие расстояния.

Медикаменты

Терапию назначает специалист. Самолечение приведет к оттягиванию времени и ухудшению ситуации. Доктор составит подходящую программу реабилитации, с учетом полученных сведений. Лечебный комплекс включает:

  1. Гепатопротекторы восстанавливают разрушенные гепатоциты и защищают от повреждения. В основном назначают препараты урсодезоксихолевой кислоты, эссенциальных фосфолипидов, расторопши. Они стимулируют отделение желчи и снижают интоксикацию. Это улучшает самочувствие, устраняет спазмы и тошноту, налаживает пищеварение.
  2. Мочегонные средства снижают отеки и выводят, скопившуюся внутри брюшины, жидкость. Если эффекта нет, то содержимое откачивается через прокол стенки живота.
  3. Антибиотики назначают для профилактики перитонита и бактериального заражения.
  4. Бета-блокаторы – Атенолол, Пропранолол, снижают давление в воротной вене.
  5. Содержащие лактуозу – Дюфалак, Нормазе, Прелаксан. Нейтрализуют в кишечнике аминокислоты, вызывающие энцефалопатию.
  6. Комплексы витаминов группы В, А, С, Е, Р, кокарбоксилаза и альфа-липоевая кислота улучшают обмен веществ, проявляют антиоксидантный эффект.
  7. Снижающие уровень аммиака – Орнилатекс, Гепа-Мерц, препараты цинка.
  8. Липотропные средства – Гептрал, Лецитин, Бетаргин стимулируют липидный обмен, уменьшают показатели «плохого» холестерина, стимулируют окисление липидов и препятствуют их отложению в клетке.
  9. Ферменты – Мезим, Панкреатин, Креон, Микразим и т.д.
  10. Успокаивающие таблетки на растительной основе – Новопассит, Персен, экстракт Валерианы и Пустырника. Настойки здесь противопоказаны, а водные настои лекарственных трав принесут пользу. Но, перед применением понадобится консультация доктора.
Читайте также:
Боль в спине между лопатками: причины почему болит, лечение жжения

Итог зависит от психологического настроя и приложенных усилий. Необходимо строго придерживаться рекомендаций и схемы приема лекарств, ежедневно контролировать массу тела.

Хирургическое

Оперативное вмешательство проводится при варикозе пищевода. В ходе манипуляции накладываются сосудистые анастомозы и удаляются пораженные участки.

Если по результатам МРТ и КТ обнаружены онкологические опухоли, они удаляются хирургическим путем. Но, вмешательство разрешено только на стадии компенсации.

Трансплантация

В запущенных ситуациях, при сильном поражении, делается пересадка печени. Иногда, это единственный шанс спасти пациента. К сожалению, операция не всегда заканчивается успешно.

По данным Российского центра трансплантации НИИ скорой помощи им. Склифосовского, выживаемость в послеоперационный год составляет 91%, в следующий — до 82%. К недостаткам этого способа относят большой список противопоказаний и высокую стоимость.

Осложнения при циррозе печени

Они являются следствием беспечности или не осознания серьезности последствий. Тяжелые осложнения не вылечиваются и становятся причиной летального исхода. К ним относятся:

Асцит – скопление жидкой субстанции в области брюшины. Увеличивается живот, что заметно даже в лежачем положении. Отмечается прибавка в весе, отечность ног. Отеки не проходят после отдыха и затрудняют движения.

Бактериальный перитонит развивается при инфицировании жидкости в брюшной полости. Повышается температура тела – до 40С, появляются сильные болевые ощущения и недомоганием. При отсутствии экстренной помощи, наступает смерть.

Энцефалопатия печеночная – неврологический симптомокомплекс. Наблюдается головная боль, головокружение, неустойчивость походки. Нередко переходит в кому.

Острая почечная недостаточность на фоне дисфункции гепатобилиарной системы. При отсутствии своевременной реанимации, заканчивается летальным исходом.

Портальная гипертензия сопровождается варикозным расширением сосудов ЖКТ. На этой почве начинается кровотечение, при котором падает давление, появляется рвота с кровянистыми элементами. Состояние часто заканчивается гибелью. Реанимация не всегда помогает спасти больного.

Гепатоцеллюлярная карцинома – образование раковой опухоли. Возникает при длительном течении недуга. Провоцирующими факторами считаются наследственность и вредные привычки – курение, алкоголизм. При одиночных новообразованиях и отсутствии метастаз, удаляется оперативным путем. При обширном перерождении решить вопрос поможет трансплантация.

Вероятность усложненности цирроза печени возрастает в разы при неадекватном подходе или позднем выявлении неполадок. Чтобы обезопасить себя, надо раз в год проходить профилактический осмотр, сдавать общий и биохимический анализы, делать УЗИ ОБП. При малейшем подозрении, лучше обратиться к медикам.

Для профилактики цирроза печени займитесь спортом или освойте другие адекватные физические нагрузки. Занятия должны быть регулярными, желательно на свежем воздухе. Это поможет избежать застойных явлений. Большое значение имеет психоэмоциональный фон. Стрессы вызывают спазм внутренних органов, что сказывается на их функционировании. Лучше избегать негативных эмоций, на сколько это возможно.

Читайте также:
Генитальный герпес у мужчин: причины, симптомы и лечение

Не стоит игнорировать проблемы с отхождением желчи, лишним весом. Важно соблюдать правила здорового питания. Медики советуют вести дневник питания. Больше движения, меньше негативных эмоций — правило для восстановления сил. Подвижный образ жизни и отказ от вредных привычек — спиртных напитков и курения, поможет избежать серьезных недоразумений со здоровьем и избавит от причин появления цирроза печени.

Билиарный цирроз печени

Общее описание

Билиарный цирроз это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам – примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

Первичный билиарный цирроз – механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Симптомы билиарного цирроза печени

Основные неспецифические симптомы:

  • Слабость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Снижение аппетита
  • Нарушение памяти и внимания
  • Потеря веса
  • Апатия
  • Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • Рвота кишечным содержимым
  • Интенсивные боли в правом подреберье
  • Вздутие кишечника
  • Чередование диареи и запора
  • Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
  • Кожный зуд
  • Потемнение мочи
  • Обесцвечивание кала
  • Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
  • Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

  • «Голова медузы» – симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
  • Рвота «кофейной гущею» – симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
  • «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
  • Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
  • Пальмарная эритема – покраснение ладоней
  • Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек

Диагностика

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимическое исследование крови
  • Печеночные пробы
  • Коагулограмма
  • Липидограмма
  • Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
  • УЗИ печени
  • КТ печени
  • МРТ печени
  • Ретроградной холангиографии
Читайте также:
Гиперплазия эндометрия: симптомы и лечение железистой и кистозной гиперплазии

Лечение билиарного цирроза печени

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

Публикации в СМИ

Цирроз печени билиарный

— хронический негнойный деструктивный холангит мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков, приводящий к их разрушению и развитию цирроза печени.

Частота • Заболевание наблюдают повсеместно, распространённость в разных странах варьирует (в Европе — от 2 до 24 случаев на 100 000 населения) • Женщины составляют до 75–90% заболевших • Преобладающий возраст 35–60 лет.

Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, Â ]).

Этиология и патогенез до конца не выяснены • Нарушение иммунорегуляции с утратой иммунной толерантности к тканям (жёлчным протокам) • Высокий титр аутоантител в сыворотке крови, в первую очередь, антимитохондриальных аутоантител • Разрушение мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков приводит к развитию холестаза, регенерация повреждённых жёлчных протоков неполноценная • Токсичные компоненты, которые обычно выводятся в жёлчь (жёлчные кислоты, медь и др.), задерживаются в печени и вызывают вторичное повреждение гепатоцитов.

Патоморфология • Разрушение жёлчных протоков • Лимфомоноцитарная воспалительная инфильтрация вокруг повреждённых протоков, образование гранулём • Пролиферация жёлчных протоков • Фиброз в портальной зоне и за её пределами • Билиарный цирроз.

Клинические проявления • Возможно бессимптомное течение вплоть до смерти больного • Заболевание начинается с кожного зуда, обычно без желтухи • Желтуха развивается через 6–24 мес после появления зуда • Боли в правом верхнем квадранте живота, могут в последствии исчезнуть • Увеличение печени • Повышенная утомляемость • Возможна гиперпигментация кожи • На поздних стадиях заболевания наблюдают остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода).

Лабораторные исследования • Значительное повышение активности ЩФ и g -глутамил транспетидазы в сыворотке кровии • Не постоянное повышение концентрации холестерина в сыворотке крови, концентрация прямого билирубина в начале заболевания не превышает 35 мкмоль/л • Повышение концентрации IgM в сыворотке крови • Титр антимитохондриальных аутоантител 1:40 и более.

Инструментальные исследования • Биопсия печени • В атипичных случаях (заболевание у мужчины, отсутствие антимитохондриальных аутоантител, выраженная боль в животе, неинформативность биопсия печени) проводят исследование жёлчных протоков с помощью эндоскопической или чрезкожной холангиографии.

Дифференциальная диагностика • Первичный склерозирующий холангит • Холестатический вариант саркоидоза • Аутоиммунная холангиопатия • Холестатическая реакция на лекарства.

Сопутствующие заболевания • Описано сочетание первичного билиарного цирроза почти со всеми аутоиммунными заболеваниями • Часто сочетается с ревматоидным артритом, склеродермией, CREST–синдромом, синдромом Шёгрена, аутоиммунным тиреоидитом и т.д. • Риск развития рака молочной железы у больных в 4,4 раза выше, чем в общей популяции.

Лечение • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Приём урсодеоксихолиевой кислоты 13–15 мг/кг 2 р/сут достоверно, хотя и в незначительной степени, увеличивает продолжительность жизни больных и позволяет отсрочить проведение трансплантации печени • Эффективность ГК, цитостатиков, колхицина минимальна, и учитывая это, а также тяжёлые побочные эффекты, назначать эти препараты не рекомендуют • Поскольку существует угроза кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода ещё до развития цирроза, необходимо своевременно рассмотреть вопрос о портокавальном шунтировании, которое у больных с первичным билиарным циррозом оказывает положительный эффект • Жёлчные камни удалять не рекомендуют, если они не располагаются в общем жёлчном протоке, т.к. больные плохо переносят операцию • Трансплантация печени более успешна, если её проводят на ранних этапах болезни •• Направлять больных в центр трансплантации следует при концентрации билирубина в сыворотке крови 150 мкмоль/л •• Пятилетняя выживаемость — 60–70% •• После трансплантации заболевание может рецидивировать.

Читайте также:
Лечение остеохондроза в домашних условиях: рецепты, советы и профилактика

Осложнения и их лечение • Остеопороз • Варикозное расширение вен пищевода развивается у трети больных в среднем через 5,6 лет, у половины в последствии происходят кровотечения • Другие осложнения цирроза печени • Инфекционные осложнения (сепсис).

Течение и прогноз • Течение непредсказуемо • Продолжительность жизни при бессимптомном течении — около 10 лет, при наличии симптомов — около 7 лет • Неблагоприятные прогностические факторы при наличии клинических проявлений — пожилой возраст, гепатоспленомегалия, асцит, постоянное повышение концентрации билирубина более 100 мкмоль/л (продолжительность жизни не более 2 лет), концентрация альбумина в сыворотке крови мене 30 г/л.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ развивается xe “Цирроз:печени:билиарный:вторичный” при длительном нарушении оттока жёлчи (холестазе) вследствие патологического процесса на любом участке от гепатоцита до общего жёлчного протока.

Этиология • Механическая обструкция жёлчных протоков (чаще внепечёночных) •• Камня общего жёлчного протока •• Рак поджелудочной железы и фатерова соска •• Доброкачественные стриктуры протоков •• Инфекции жёлчных протоков •• Холангиокарцинома, прорастающая в главные внутрипечёночные протоки • Лекарственный гепатит, холестатический вариант вирусного, алкогольного гепатита • Приём пероральных контрацептивов • Атрезия жёлчных протоков • Сепсис • Болезнь семьи Байлер • Лимфо грануломатоз • Доброкачественный рецидивирующий холестаз • Амилоидоз

Патоморфология • Печень увеличена, зелёного цвета • Пролиферация жёлчных протоков • Разрывы междольковых жёлчных протоков с образованием «жёлчных озер» • Накопление меди в гепатоцитах (в нетоксичной форме) • Фиброз сначала перипортальный, затем образуются септы и развивается узловая регенерация гепатоцитов (билиарный цирроз печени).

Клиническая картина • Кожный зуд • Желтуха • Нарушения всасывания в кишечнике, стеаторея • Гиповитаминоз А, Е, Д, К • Печень увеличена, уплотнена, безболезненна • Спленомегалия на стадии цирроза • Остеодистрофия (остеопороз и остеомаляция) •• Боли в костях •• Переломы при минимальных травмах • Ксантомы, ксантелазмы, пигментация кожи • Кал обесцвечен, моча темная.

Лабораторные исследования • Повышение концентрации в сыворотке крови прямого билирубина, ЩФ, холестерина (не постоянно), липопротеинов • Прямой билирубин в моче.

Инструментальные исследования • УЗИ позволяет выявить расширение внепечёночных жёлчных протоков, в этом случае далее выполняют эндоскопическую ретроградную или чрезкожную чреспечёночную холангиографию; если поражения протоков отсутствуют, необходима биопсия печени • Если при УЗИ внепечёночные протоки не расширены, проводят биопсию печени; если при биопсии обнаружены изменения крупных протоков, необходимо провести холангиографию.

Лечение направлено на ликвидацию причины холестаза • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Показания к оперативному вмешательству (удаление камня, опухоли, дренирование жёлчных путей, наложение анастомозов) определяются причиной обструкции и состоянием больного.

Синонимы • Гипертрофический цирроз Ано • Холангиолитический xe “Цирроз:холангиолитический” цирроз

МКБ-10 • K74.3 Первичный билиарный цирроз • K74.4 Вторичный билиарный цирроз •• K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: